Alt iLive-indhold gennemgås af medicinske eksperter for at sikre, at det er så nøjagtigt og faktisk som muligt.
Vi har strenge retningslinjer for udvælgelse af informationskilder, og vi linker kun til velrenommerede websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, hvor det er muligt, bevist medicinsk forskning. Bemærk, at numrene i parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til sådanne undersøgelser.
Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.
Motorisk neuropati eller motorisk neuropati, der adskilles blandt neurologiske lidelser, defineres som en krænkelse af refleksmotoriske funktioner, der leveres af forskellige strukturer i nervesystemet.
Bevægelsespatologier kan involvere læsioner i de subkortikale motoriske kerner, cerebellum, pyramidalt system, retikulær dannelse af hjernestammen, som inderverer skeletmusklerne i perifere nerver, motoriske neuroner og deres processer (aksoner), som er involveret i ledningen af nerveimpulser.
ICD-10-kode
Epidemiologi
Som det fremgår af kliniske statistikker udvikles perifer motorisk neuropati i diabetes mellitus over tid hos seks ud af ti patienter med denne sygdom..
Den humane immundefektvirus forårsager ifølge Journal of Neurology neuropatiske tilstande hos en tredjedel af patienterne. Der opdages multiple motorneuropati hos tre personer pr. 100 tusinde af befolkningen, og næsten tre oftere rammer mænd.
Den mest almindelige arvelige perifere nervesygdom, Charcot-Marie-Tooth sygdom, rammer omkring en person i 2.500-5.000.
I Nordamerika påvirker spinal muskelatrofi en ud af hver 6.000 til 8.000 babyer hvert år. Ifølge nogle rapporter er en ud af 40-50 mennesker en asymptomatisk bærer af denne sygdom, dvs. at de har et defekt gen, der kan overføres til deres børn som en autosomal dominerende egenskab..
Årsager til motorisk neuropati
I mange tilfælde er årsagerne til motorneuropati motorneuronsygdom. Disse nerveceller er opdelt i øvre (i hjernen) og nedre (rygmarv); førstnævnte transmitterer nerveimpulser fra kerne i sensorimotorisk cortex i hjernen til rygmarven, og sidstnævnte udfører deres genoverførsel til synapser af muskelfibre.
Ved degenerative ændringer i de øvre motoriske neuroner bemærkes primær lateral sklerose og arvelig spastisk paraplegi. Med degenerative læsioner af spinalmotoriske neuroner, fokal spinal motorisk neuronsyndrom eller amyotrofisk lateral sklerose-syndrom udvikles multiple motorneuropati og distal spinal amyotrofi. Etiologisk homogene syndromer skelnes også: Werdnig-Hoffmann (begynder hos børn op til seks måneder), Dubovitsa (begynder 6-12 måneder), Kugelberg-Welander (kan forekomme mellem 2 og 17 år), Friedreichs ataksi (manifesterer sig ved udgangen af det første årti af livet) eller senere). Hos voksne er den mest almindelige type spinal amyotrofi langsomt progressiv Kennedy-sygdom (også kaldet spinbulbar muskelatrofi).
Motorisk neuropati er forbundet med degeneration af lillehjernen, der styrer muskeltonus og bevægelseskoordination. Det manifesterer sig som en arvelig bevægelsesforstyrrelse eller ataksi, som et symptom på multippel sklerose, som en neurologisk konsekvens af akut forstyrrelse af cerebral cirkulation, for flere detaljer se - Iskæmisk neuropati
Bevægelsesforstyrrelser kan være i kræft, især i form af et paraneoplastisk neurologisk syndrom af Eaton-Lambert. Se - Årsager til cerebellar atxia.
Patienter, der har lidt craniocerebral traume eller forgiftning med forskellige toksiske stoffer, udsættes ofte for nedsat motorisk funktion som en neurologisk komplikation; patienter med infektionssygdomme, blandt de årsagsmidler, der er polyomavirus, Varicella og Herpes zoster-vira, Human immundefektvirus (HIV), Cytomegalovirus, samt bakterierne Borrelia burgdorferi, Mycoplasma hominis, Campylobacter jejuni, Treponema pallidum (der forårsager neurosyphis).
Risikofaktorer
Blandt risikofaktorerne for forekomst af motorneuropati kalder eksperter forstyrrelser i immunsystemet med aktivering af autoimmune reaktioner, tab af myelinskeder af nervefibre og axoner af motoriske neuroner.
De ældre, alkoholafhængige mennesker, børn i familier med arvelige neurologiske lidelser, kræftpatienter med lymfomer og lungekræft er i risikogruppen, de fleste patienter efter kræftbehandling med ioniserende stråling og cytostatika. Detaljer i artiklen - Polyneuropati efter kemoterapi
Risikoen for neurologiske bevægelsesforstyrrelser hos diabetikere er ekstremt høj. Motorisk neuropati ved diabetes mellitus diskuteres detaljeret i publikationen - Diabetisk neuropati
Andre sygdomme med motorneurologiske komplikationer er cøliaki, amyloidose, megaloblastisk anæmi (vitamin B12-mangel), lupus (SLE).
Der skal tages hensyn til de risici, der er forbundet med brugen af visse medikamenter, der kan forårsage forringelse af sensoriske motoriske funktioner. For eksempel betyder dette Disulfiram (mod alkoholisme), Phenytoin (antikonvulsivt middel), anticancer medikamenter (Cisplatin, Vincristine osv.), Lægemidlet mod hypertension Amiodarone osv..
patogenese
I tilfælde af arvelig spinalamyotrofi ligger patogenesen i degenerationen af spinalmotoriske neuroner og et område af hjernestammen, der opstår på grund af mutationer i SMN1-genet i 5ql3-locus, som koder for SMN-proteinkomplekset i motoriske neuronkerner, hvilket er et fald i niveauerne, som fører til disse cellers død. Udviklingen af amyotrofi er mulig på grund af defekter i de motoriske kerner i kraniale nerver og effektor nerveender (neuromuskulære synapser). Muskelsvaghed - med et fald i deres tone, svækkelse af senreflekser og mulig atrofi - kan være resultatet af en begrænset udgang fra aksonerne fra motorneuroner ind i synaptisk spalte af acetylcholinformidleren.
De patofysiologiske mekanismer ved immunologisk medierede neuropatier inkluderer afvigende cellulære og humorale immunresponser. Udviklingen af multifokal og aksonal motorisk neuropati er således forbundet med dannelsen af IgM-antistoffer på myelinskederne i motorneuronaksoner og perifere nerver. Myelin indeholder gangliosider GM1, GD1a, GD1b - komplekse forbindelser af sfingolipider og oligosaccharider. Det antages, at antistoffer produceres specifikt til GM1-gangliosid og kan interagere med det, aktivere komplementets immunsystem og blokere ionkanaler. Da niveauet af GM1 i kapperne på motorneurons axoner er højere end i kapperne af sensoriske neuroner, er det sandsynligt, at fibrene i de motoriske nerver er mere modtagelige for angreb af autoantistoffer..
Symptomer på motorisk neuropati
Forskellige typer motorisk neuropati viser nogle lignende manifestationer, der er karakteristiske for forstyrrelser i motoriske funktioner.
Lokalisering og etiologi af sygdommen bestemmer de tidlige symptomer. For eksempel manifesteres de første tegn på amyotrofisk lateral sklerose af progressiv svaghed og stivhed i arme og ben, hvilket fører til dysbasia - en afmatning i gåture med nedsat koordination af bevægelser og balance (en person snubler ofte på jævnt underlag).
Med arvelig muskelatrofi hos rygmarv hos voksne inkluderer symptomer på motorisk neuropati periodisk rykkelse af de overfladiske muskelfibre (fascikulationer) på baggrund af deres nedsatte tone og svækkelse af senreflekser. På et senere tidspunkt - efterhånden som sygdommen skrider frem - begynder muskelsvaghed, der begrænser bevægelse, ikke kun at mærkes i arme og ben, men også i andre muskelgrupper (herunder interkostal luftvej, svælg, orofacial). Dette medfører åndedrætsproblemer, udvikler sig til respirationssvigt og dysfagi (sværhedsbesvær). Talet bremser også og bliver sløret. Listen over typiske symptomer på Kennedys sygdom - med genetisk bestemt degeneration af motoriske neuroner i rygmarven og hjernestammen - viser svaghed og atrofi i musklerne i lemmer, ansigt, svælg, strubehoved og mundhule. Der er taleforstyrrelser (dysarthria) og indtagelse (dysfagi).
Multipel eller multifokal motorisk neuropati manifesteres ved ensidig lidelse af bevægelsesforstyrrelse uden sansesymptomer. I otte tilfælde ud af ti begynder sygdommen 40-50 år. Ulnarne, medianen og radiale nerver påvirkes hyppigst med svaghed i hænderne og håndledene, hvilket gør finmotoriske færdigheder vanskelige. Lewis-Sumner-syndrom skelnes, hvilket i det væsentlige er en multiple motor-sensorisk neuropati af en erhvervet (inflammatorisk) art med paræstesier i de øvre ekstremiteter og et fald i hudfølsomhed på bagsiden af hænderne. Mere information i artiklen - Neuropati af de øvre lemmer
Motorisk neuropati i de nedre ekstremiteter, som en udbredt type neurologisk lidelse, diskuteres detaljeret i publikationen - Neuropati i benene
Nogle immunologisk medierede neuropatier kan være akutte eller kroniske. Akut aksonal motorisk neuropati forårsaget af dysfunktion af neuronale processer diagnosticeres stadig som en undertype eller variant af Landry-Guillain-Barré polyneuropati eller Guillain-Barré-syndrom (akut polyradiculoneuritis) - med symptomer i form af progressiv muskelsvaghed i de distale øvre ekstremiteter, fascikulation, apexia begrænsning af øjenbevægelse, slap tetraplegi (lammelse af alle lemmer) i fravær af en blok af nerveimpulsledning. Der er ingen tegn på demyelinering og sensoriske forstyrrelser i denne patologi..
Kronisk idiopatisk aksonal motorisk polyneuropati er en almindelig neurologisk lidelse hos ældre (over 65 år), som manifesterer sig med symmetriske distale symptomer i de nedre ekstremiteter i form af ankelconus, muskelsvaghed og stivhed i gåture, smertefulde kalvekramper (kramper) i hvile og på kramper i de forreste tibiale muskler efter at have gået.
På grund af patologiske processer, der fører til forstyrrelse af individuelle sektioner af myelinskederne i processerne med motorneuroner (såvel som rødder og fibre i rygmarvene, der inderverer musklerne), motorisk aksonal demyeliniserende neuropati med symptomer som. ufrivillig ryning i musklerne i lemmerne, deres paræstesi (prikken og følelsesløshed), nedsat taktil og temperatursensitivitet (især i hænder og fødder), parese (delvis lammelse), paraplegi (samtidig lammelse af begge arme eller begge ben), ortostatisk svimmelhed, dysbasi og dysarthria. Vegetative tegn kan omfatte øget svedtendens og hurtigere / langsommere hjertefrekvens.
Forms
Når efferente (motoriske) og afferente (sensoriske) neuroner og nervefibre mister deres evne til at overføre signaler, som oftest sker hos børn og unge med arvelige neuropatier, diagnosticeres perifere motor-sensoriske neuropati, der er opdelt i flere typer genetisk bestemte sygdomme.
Motorsensorisk neuropati type 1 - hypertrofisk-demyeliniserende, der tegner sig for halvdelen af alle arvelige perifere neuropatier hos børn - er forbundet med segmental demyelinering på grund af nedsat syntese af myelinproteiner på grund af genmutationer på kromosomer 17p11.2, 1q21-q23 og 10q21.
Denne type patologi, hvor der er hypertrofi af perifere nerver, er en langsomt progressiv atrofi af de peroneale (peroneale) muskler i de nedre ekstremiteter - Charcot-Marie-Tooth sygdom type 1. Med det atrofæder musklerne på benene under knæet i ankelområdet (med dannelse af en patologisk høj bue af foden og en karakteristisk ændring i formen af fingrene); rysten forekommer ofte med spænding; markeret anhidrose (mangel på sved) og progressiv hypestesi, og i nogle tilfælde - tab af smertefølelse (i de distale dele af de nedre ekstremiteter); senreflekser i Achilles-ligamentet forsvinder; der vises tegn på mentale og mentale lidelser; sjældent ledsages sygdommen af nervøs døvhed. I de senere stadier atmuskler musklene under albuen atrofi med deformation af hænderne.
Arvelig motor-sensorisk neuropati type 2 (Charcot-Marie-Tooth sygdom type 2) - amyotrofi af den aksonale type, det vil sige forbundet med dysfunktion og degenerering af processerne i motoriske og sensoriske neuroner uden tab af myelinskeden - påvirker den samme muskelgruppe, manifesterer i en alder af 5 til 25 år gammel. På samme tid blev mutationer påvist på kromosomer 1p35-p36, 3q13-q22 og 7p14.
På baggrund af en næsten normal hastighed i ledning af nerveimpulser (i sammenligning med den første type sygdom) er de kliniske manifestationer af distal muskelsvaghed og atrofi mindre udtalt; muskelatrofi under knæet er symmetrisk hos 75% af patienterne; Typiske første tegn er svaghed i fødder og ankler, nedsatte senreflekser med svag dorsiflektion af foden i ankelen. Mild sensoriske symptomer til stede; smerter, søvnapnø, rastløse bensyndrom, depression kan forekomme. Armmuskelatrofi er sjælden.
Komplikationer og konsekvenser
Tidligere troede neuropatologer, at motorisk neuronsygdom ikke påvirkede hjernens funktion, men forskningsresultater har vist, at denne opfattelse er forkert. Det viste sig, at de negative konsekvenser og komplikationer af amyotrofisk lateral sklerose og degenerative ændringer i de nedre motoriske neuroner i næsten halvdelen af patienterne manifesteres af en eller anden type CNS-forstyrrelse, og i 15% af tilfældene observeres udviklingen af frontotemporal demens. Ændringer i personlighed og følelsesmæssig tilstand kan forekomme ved anfald af ukontrolleret gråd eller latter.
Overtrædelse af sammentrækninger af den vigtigste åndedrætsmuskel (membran) forårsager åndedrætsproblemer i amyotrofisk lateral sklerose; patienter har også øget angst og søvnforstyrrelser.
Komplikationer af den aksonal demyeliniserende form af neuropati manifesteres af nedsat tarmmotilitet, vandladning og erektil dysfunktion.
Skader på sensoriske nerver kan føre til tab af smertefølsomhed, og forsømte kvæstelser og sår på grund af infektiøs betændelse er fyldt med udviklingen af gangren og sepsis.
Ved Charcot-Marie-Tooth sygdom kan leddene ikke reagere normalt på trykstyrke, hvilket forårsager mikrokrakker i knoglestrukturer, og ødelæggelse af knoglevæv fører til irreversibel deformation af lemmerne.
Spinal amyotrofi betragtes som den næstvigtigste årsag til spædbarnsdødelighed i verden. Hvis graden af patologi er ubetydelig, overlever patienten - oftest med det efterfølgende tab af evnen til at bevæge sig uafhængigt.
Diagnose af motorisk neuropati
Neurologiske bevægelsesforstyrrelser er vanskelige at diagnosticere tidligt, fordi deres egenskaber ligner dem ved andre tilstande, såsom multipel sklerose, neuritis eller Parkinsons sygdom.
Diagnosen begynder med at undersøge og kontrollere senreflekserne. Laboratorieundersøgelser er påkrævet: biokemiske og generelle blodprøver, analyse for niveauet af creatinin-phosphokinase i plasma, for C-reaktivt protein, for niveauet af antistoffer (især antistoffer mod GM1 gangliosid), for C3-komplement, osv. Om nødvendigt foretages analyse af cerebrospinalvæske.
Den vigtigste instrumentale diagnostik, der bruges i neurologi, inkluderer: stimuleringselektromografi (EMG); elektroneuromyografi (ENMG); myelografi; Ultralyd- og MR-scanninger i hjernen (for at udelukke slagtilfælde, cerebral neoplasi, cirkulationsproblemer eller strukturelle abnormiteter); positronemissionstomografi (PET).
Flere motoriske neuropatier klassificeres som varianter af amyotrofisk lateral sklerose, men differentiel diagnose er nødvendig. Blandt neuropatier af immungenese med ødelæggelse af myelinskeder skal multifokal motorisk neuropati og kronisk immundemyeliniserende polyneuropati differentieres..
Tab af lavere motoriske neuroner, der involverer sensoriske nerver, skal skelnes fra paraneoplastisk encephalomyelitis og sensorisk ganglionisk syndrom.
Derudover er det nødvendigt at udelukke myopatiske syndromer og muskeldystrofier, for hvilke der gennemføres en undersøgelse af muskler, samt Morvans sygdom (syringomyelia) - ved hjælp af en MR af rygsøjlen, som visualiserer rygmarven.
Hvem man skal kontakte?
Behandling af motorisk neuropati
Neuropatologer indrømmer, at det i dag kun er mulig symptomatisk behandling af motorisk neuropati, hvilket lindrer patienternes tilstand og noget bremser udviklingen af patologiske processer. Og der findes endnu ikke medicin til behandling af arvelige motoriske og sensoriske neuropatier.
En af de generelt accepterede metoder er periodisk plasmaferese, der fjerner autoantistoffer fra blodet fra patienter..
Til multiple motorneuropati administreres humant immunglobulin (IVIg) ved infusion; glukokortikoider (Prednisolon eller Methylprednisolon), som har en immunmodulerende virkning, kan anvendes systemisk. Til alle typer bevægelsesforstyrrelser ordineres vitamin A, D og gruppe B.
Flere andre medicin anvendes også. Først og fremmest ordineres L-carnitin, som normaliserer vævsmetabolske processer og gendanner beskadigede celler, til oral indgivelse: til voksne i form af kapsler (0,25-0,5 g to gange om dagen), til børn i form af en sirup (dosis bestemmes af lægen afhængigt af fra alder).
For at øge ledningen af nerveimpulser oralt eller parenteralt bruges en stimulerende CNS-hæmmer af cholinesterase-enzymet Ipidacrine (andre handelsnavne - Neurodimin, Amipirin, Axamon): til voksne - 10-20 mg tre gange dagligt (eller 1 ml intramuskulært); børn fra en til 14 år har kun tilladt oral administration - en enkelt dosis er 10 mg (en halv tablet) - op til tre gange om dagen. Behandlingsforløbet varer en til halvanden måned; Ipidacrine kan administreres igen to måneder efter afslutningen af det første kursus.
Dette stof er kontraindiceret ved hjertefrekvensforstyrrelser, inflammatoriske gastroenterologiske sygdomme og lungesygdomme og graviditet. Og som dets mest sandsynlige bivirkninger bemærkes kvalme, diarré, svimmelhed, spyt, bronkial spasmer..
For nylig har udenlandske neurologer ordineret et nyt lægemiddel (FDA-godkendt) Riluzole (Rilutek) til patienter med amyotrofisk lateral sklerose. Dets effektivitet og endda virkningsmekanismen er stadig dårligt forstået, og en række alvorlige bivirkninger bemærkes på listen over komplikationer ved dets anvendelse..
Behandling af arvelige motor-sensoriske lidelser kræver deltagelse af ikke kun en neurolog, men også en fysioterapeut. Fysioterapibehandlinger kan spille en vigtig rolle i at bremse og forebygge sygdomsprogression og symptomhåndtering, og behandlingsplanen skal fokusere på at styrke den berørte muskelgruppe. Dette kan være terapeutisk massage, træningsterapi, ultralyd, elektrisk stimulering, vandprocedurer, peloidterapi osv..
Mange patienter har brug for hjælp fra en ortopæd: de har brug for ortopædiske sko eller ortoser på ankelen og foden - for at bevare buen, når de går; ofte kan du ikke undvære krykker, stokke eller "vandrere"; nogle har brug for kørestol.
Og i tilfælde af alvorlige deformationer i lemmerne udføres kirurgisk behandling.
De, der foretrækker alternativ behandling, anbefales at bruge bivoks - behandling med bi-sting
Man skal dog huske på, at effektiviteten af honningbieregift (med dets aktive stof melittin) kun er bevist for perifere neuropatier forårsaget af kemoterapi.
Men massage med kamille og lavendel-essentielle olier hjælper med paræstesi i tilfælde af bevægelsesforstyrrelser (et par dråber pr. Dessertsked af basisolien).
På samme måde hjælper urtebehandling med neuropatier induceret af brugen af anticancer. Der anvendes medicinske planter såsom:
- Sage officinalis (Salvia officinalis), der indeholder apigenin, som har betydelig antioxidantaktivitet og beskytter nervecellerne i det perifere nervesystem;
- calamus (Acorus calamus), hvis ekstrakt lindrer smerter, lindrer og lindrer kramper;
- ginkgo biloba (Ginkgo biloba), der indeholder terpen-trilactoner, som har en positiv effekt på beskadigede neuroner.
Med progressiv spinal amyotrofi kan homøopati også bruges, idet sådanne patienter anbefales Argentum nitricum, Plumbum, Phosphorus, Kali phosphoricum, Cuprum, Arnica montana. Men de er heller ikke i stand til at hjælpe med genetisk "programmerede" patologier, der forårsager nedsatte motoriske funktioner.
Forebyggelse
Det er umuligt at forhindre arvelig spinal amyotrofi eller immunmedieret demyelinering af motoriske neuroner og deres aksoner.
Spørgsmålet om deres forebyggelse er genetisk rådgivning af familier, hvor der er bærere af unormale gener. Til dette udføres en blodprøve, og før fødsel screening, dvs. undersøgelse af en gravid kvinde ved hjælp af en kororisk biopsi (CVS), kan udføres..
Vejrudsigt
Prognosen for udviklingen af sygdommen afhænger af årsagen til motorneuropati, graden af skade på strukturer, der sikrer ledning af nervesignaler og refleksmotoriske funktioner i centralnervesystemet..
Meget ofte udvikler disse sygdomme sig hurtigt, og den funktionelle defekt er så betydelig, at patienter bliver handicappede..
Arvelige motor-sensoriske neuropatier forkorter ikke forventet levealder, men komorbiditeter forårsager forskellige komplikationer af den neurologiske lidelse.
