Arnold Chiari-syndrom - symptomer og behandling af anomalier af klasse 1, 2 og 3

Arnold-Chiari-misdannelse er en dysfunktion i hjernen. Det manifesterer sig fra fødslen og identificeres ved forskellen fra de normale parametre for de occipital fossa og komponenterne i hjernen, der er placeret i dette område..

Sådanne krænkelser fører til det faktum, at cerebellar mandlerne falder ned i den occipitale del og krænkes der.

I dette tilfælde falder de ned på en sådan måde, at de når niveauet for den første eller anden cervikale rygvirvel og blokerer den normale strøm af cerebrospinalvæske..

I øjeblikket er årsagerne til denne sygdom ikke fuldt ud forstået, skønt de nu adskiller sig med flere sorter..

Arnold Chiari anomali 1 grad er en medfødt ændring, der blev videregivet fra forældre. Arnold Chiari anomali 2 grad - dette er skader, som barnet fik ved fødslen.

Sygdomsformer og egenskaber ved hver af dem

I 1891 identificerede Chiari-forskere fire typer af denne sygdom. Denne klassificering er stadig relevant i dag, så læger bruger den aktivt:

1. Arnold Chiari-anomali type 1 - den er kendetegnet ved et fald langs aksen af ​​rygsøjlen af ​​komponenterne i occipital fossa til niveauet for den første eller anden rygvirvel.
2. Type II - udvikling af hydrocephalus er meget almindelig.
3. Type III - forekommer ikke så ofte som de første to og er kendetegnet ved betydelig forskydning af de fleste af komponenterne i den bageste kraniale fossa.
4. IV type - cerebellar hypoplasia forekommer, mens den ikke bevæger sig ned.

Hvis en person har en anomali af type III eller IV, er det umuligt at leve med det.

Årsagerne til sygdommen

Det er umuligt at sige med sikkerhed, hvorfor Arnold-Chiari-anomalien kan udvikle sig. Det kan være, at sandsynligheden for at få et barn med denne sygdom øges med sådanne faktorer, der har indflydelse på kroppen til en kvinde, der forventer et barn:

• brug af lægemidler over den tilladte norm;
• størrelsen på den bageste kraniale fossa er for lille;
• indtagelse af alkoholiske drikkevarer og rygning under graviditet;
• hyppig skade på kroppen af ​​virale forkølelser;
• forekomsten af ​​skade på kranialområdet eller hjernen som følge af fødselstraumer;
• der er medfødte og erhvervede årsager til Arnold-Chiari-anomalien.

Symptomer og tegn

Arnold-Chiari type I anomalier er mest almindelige. Ofte mærkes det i puberteten eller allerede hos voksne. I dette tilfælde vises følgende symptomer på en Arnold-Chiari-anomali:

• hovedpine som følge af hoste, nysen eller fysisk anstrengelse;
• krænkelse af normal gangart forårsaget af problemer med at opretholde balance;
• problemer med fine motoriske færdigheder i hænderne;
• nedsat temperaturfølsomhed;
• følelsesløshed i hænderne;
• følelse af smerter i baghovedet og nakken.

Hvad angår II- og III-typerne af denne sygdom, viser de de samme symptomer, kun dette sker lige fra fødslen.

Hvis en patient har en meningiom i hjernen, skal behandlingen startes øjeblikkeligt. Dette øger chancerne for en fuld bedring..

Hvad er den mest almindelige årsag til cerebral iskæmi, og hvilke metoder til forebyggelse anbefaler læger?.

Hvad er kompleksiteten af ​​diagnosen?

Det er meget vanskeligt at diagnosticere Arnold-Chiari-anomali. Hvis du foretager en neurologisk undersøgelse, kan det kun indikere en stigning i niveauet for det intrakraniale tryk, der kaldes hydrocephalus..

Hvis du tager et røntgenbillede af hjernen, diagnosticerer det kun en krænkelse af strukturen i knoglerne, som normalt ledsager denne sygdom..

Den eneste metode, der gør det muligt at nøjagtigt bestemme Arnold-Chiari-anomalien er magnetisk resonansafbildning. For at opnå et korrekt og pålideligt resultat skal patienten ligge bevægelig. For dette skal børn være i medicinsøvn..

Undertiden er denne sygdom muligvis ikke manifesteret på absolut ingen måde. Og så kan det kun diagnosticeres som et resultat af en forbedret medicinsk undersøgelse..

På billedet MRI med anomali fra Arnold Chiari

Behandling af sygdommen

Der er to måder at behandle Arnold-Chiari-misdannelse - konservativ eller ikke-kirurgisk og kirurgisk.

I tilfælde af, at denne sygdom fortsætter uden manifestation af symptomer, behøver den ikke behandling.

Hvis Arnold-Chiari-anomalien kun manifesterer sig ved smerter i occipitalregionen og nakken, foreskrives i dette tilfælde konservativ behandling. Derefter ordineres smertestillende midler eller antiinflammatoriske lægemidler. Dette er en ikke-kirurgisk behandling..

I tilfælde af, at symptomerne på sygdommen ikke reagerer på konservativ behandling, så er kirurgisk.

Formålet med en sådan behandling er at eliminere de faktorer, der skyldes komprimering af hjernestrukturer..

Som et resultat af operationen udvides den occipitale del af hovedet, og bevægelsen af ​​cerebrospinalvæske gennem kroppen forbedres. Omkoblingsoperation er mulig.

Komplikationer, som sygdommen kan forårsage

I nogle tilfælde kan en Arnold-Chiari-misdannelse være en meget progressiv sygdom og føre til visse komplikationer. De kan være:

1. Hydrocephalus som følge af ophobning af mere væske end tilladt.
2. Lammelse på grund af rygmarvskomprimering.
3. Syringomyelia, som involverer dannelse af et hulrum eller cyste i rygsøjlen. I sådanne hulrum, efter deres forekomst, kan væske komme ind og føre til forstyrrelse af den normale funktion af rygmarven..
4. Måske en krænkelse af respirationsprocessen, der udvikler sig, indtil den stopper.
5. Der kan være tilfælde af kongestiv lungebetændelse, der opstår som et resultat af, at patienten mister evnen til at bevæge sig uafhængigt.

Vejrudsigt

Der er tilfælde, hvor type I Arnold-Chiari-anomali ikke viser dens symptomer i hele en levetid for en person med denne sygdom.

Hvis der med en Arnold-Chiari-misdannelse af type I og III opstår newrologiske symptomer, er det nødvendigt at udføre kirurgisk behandling så hurtigt som muligt..

Dette er nødvendigt, fordi en sådan neurologisk mangel er meget vanskelig at fjerne fuldstændigt, selv efter en vellykket operation, især hvis den var utidig eller langvarig.

Statistikker viser, at effektiviteten af ​​kirurgisk behandling er 50-85%.

Dette afsnit blev oprettet for at tage sig af dem, der har brug for en kvalificeret specialist, uden at bryde den sædvanlige rytme i deres eget liv..

Hej. Jeg vil gerne vide... Min datter er næsten 7 år gammel, siden 4 år gammel har vi lavet rytmisk gymnastik. Sidste år skiftede vi til daglig træning i 3-4 timer. Kan vi træne med type 1 AAK? Min datter vil ikke engang høre, at holde op med gymnastik og græde. Tak på forhånd…

I dag blev jeg diagnosticeret med Arnold-Chiari syndrom 1 grad.... Jeg er ødelagt og deprimeret.... hvad jeg skal gøre,.....

Jeg har AAK 1 spsk. Fortæl mig, hvad du har brug for at begrænse dig til?

Efter at jeg havde haft 2 co.AAK, var det ikke lægen, der fik broen med en chance, og det gik for mig til det bedre, og jeg begyndte at gå til 1 grad

Kan du venligst forklare, hvad det betyder Tilskrives broen?

Kan den første grad af AK helbredes ved osteopati ?! hjælp mig!

Hej Dmitry Semenov! Jeg er 25 år gammel. For 5 år siden fik hun diagnosen Arnold-Chiari-anomalier. For 3 år siden lavede jeg en MR af cervikal rygsøjlen, diagnosticeret med osteochondrose.Lægen skrev et behandlingsforløb for osteochondrose: Oxygeninjektion, lægemiddel ultrafonophorese (UVF) Manuel terapi (klassisk) træningsterapi (Individuel kinesioterapi, post-isometrisk afslapning, passiv artikulær gymnastik) Osteopatisk sådan - kan jeg lave gymnastikøvelser og gå manuelterapi osteopat af rygsøjlen til livmoderhalsryggen. Din metode? Er det farligt, hvis jeg har en Arnold-Kari-anomali.. Efter osteopaten og manuel terapi er det ikke dårligt. På forhånd tak for dit svar ?

Nå, du opdaterer ikke oplysningerne... De foretager allerede en sikker handling, skærer sluttråden...

Hej, en gruppe er blevet organiseret på Facebook for at hjælpe mennesker med AAK-sygdom. Der er også anmeldelser af personer, der har gennemgået en operation, og proceduren for at skære Filum terminus i Barcelona. Den sidste procedure for nogle patienter blev til et tab af penge, tid og vigtigst af alt. En kirurg fra Barcelona er blevet inviteret mange gange til neurokirurgskonferencer for at diskutere Filum End Dissection-metoden, men han undgår at tale, alt dette stiller tvivl om effektiviteten af ​​denne metode..
Med hensyn til at besøge osteopater, skal du være mere forsigtig med en sådan diagnose. Jeg havde netop en forværring efter en osteopat.

Hvordan kan du rådgive Barcelona uden at vide noget om det ?! Jeg har en type 1 Chiari-anomali, hydromyelia, i Moskva i centrum af Pirogov, jeg gennemgik en gratis laminektomi, kranektomi og rekonstruktion af den kraniale fossa, en titaniumplade blev placeret. Før operationen havde jeg hovedpine i syv år Jeg fik ikke lov til at leve. Før Moskva skrev jeg til Chiari-instituttet i Barcelona, ​​hvortil jeg blev tilbudt en operation i deres centrum. Min tilstedeværelse blev krævet af mig og naturligvis halvanden million rubler. Jeg nægtede naturligvis, hvis bare fordi jeg ikke havde fixering af rygmarven. Jeg ved ikke, hvad de skal gøre for mig... Jeg er ked af, at dumme mennesker følger et eventyr, og ikke ved at de først i Moskva også klipper haletrådene og GRATIS efter kvoten. Ikke kun muskovitter,... Jeg er bare fra Omsk selv, men forudsat at handlingen er vist og ikke alt i træk. I Pirogov-centret gennemgik mange patienter overbehandling, og de gennemgik en operation for PCF efter Barcelona. Personligt er jeg utrolig glad for, at jeg vendte mig til dette center. En måned senere har hovedpine virkelig hjulpet, og presset er allerede gået. Tak til Andrey Zuev, en læge med gyldne hænder, for at komme af med helvede liv med smerter.

Arnold Chiari-syndrom

Generel information

Arnold-Chiari-syndrom er en misdannelse af lillehjernen, den del af hjernen, der er ansvarlig for koordination, muskeltonus og balance. Patologien er blevet tildelt koden i henhold til ICD-10 Q07.0, og den repræsenterer nedstigningen af ​​cerebellær mandler ned til niveauet for den første og undertiden den anden cervikale rygvirvel (under Chamberlain-linjen) og blokerer den normale strøm af cerebrospinalvæske.

Sygdommen er oftest kombineret med mikrogyrier, komprimering af den bageste del af hjernen, stenose i hjernens akvedukt, basilar indtryk, intussusception, underudvikling af firedoblingen og andre misdannelser i nervesystemet. Syndromet forekommer oftest hos personer i alderen 12-71 år og overstiger ikke 000,9%.

Lokalisering og struktur af lillehjernen

patogenese

Patofysiologien er normalt baseret på uoverensstemmelsen mellem størrelserne på den bageste kraniale fossa og strukturer i nervesystemet, der findes i det, såvel som:

• udvikling af afvigelser i legeme i cervikale rygvirvler, inklusive deres opdeling oftest af den første (denne udviklingsmekanisme forekommer i 5% af tilfældene), assimilering af atlas - fusionen af ​​den cervikale rygvirvel med den occipitale knogle;
• forskydning af de cerebellare strukturer i perioden med hurtig hjernevækst med langsomt voksende knogler i kraniet;
• hydrocephalus - overskydende akkumulering af cerebrospinalvæske;
• syringomyelia er en unormal udvikling af hulrum i rygmarven;
• myelomeningocele - en medfødt defekt i udviklingen af ​​det neurale rør;
• forskellige medfødte sygdomme, herunder platybasia, Dandy-Walker anomali.

Klassifikation

Afhængigt af det kliniske billede og graden af ​​udvikling af anatomiske anomalier er Arnold-Chiari syndrom af fire typer.

Arnold Chiari-misdannelse type 1 er en klassisk variant af cerebellær misdannelse

Arnold-Chiari-syndrom type 1 manifesterer sig i form af penetration af cerebellær mandler i hulrummet i rygmarvskanalen, hvilket forårsager hydromyelia og sænker strukturer i den bageste fossa under foramen magnum med 3-5 mm eller mere, og der er ingen andre misdannelser i nervesystemet. Den gennemsnitlige levealder overstiger normalt ikke 25-40 år.

Cerebellær defekt type 2

Det er en prolaps af forskellige strukturer i cerebellum og bagagerumsvæv ind i hulrummet i rygmarven, mens denne neurovertebrale misdannelse er kombineret med myelomeningocele (medfødt spinal brok) og hydrocephalus. Manifestation finder sted næsten umiddelbart efter fødslen.

Arnold Chiari misdannelse type 3

Malformation er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​en occipital encephalocele og forskellige tegn på anomali af den anden type. Normalt ikke kompatibel med livet.

Den fjerde type Arnold-Chiari-syndrom

I det væsentlige er dette aplasi eller hypoplasi af alle eller individuelle strukturer i lillehjernen, det vil sige, det kan være total og subtotalt. Den første mulighed er ret sjælden og er kombineret med andre alvorlige afvigelser og sygdomme i nervesystemet, herunder anencefali, amelia. Ved subtotal agenese observeres misdannelser af andre dele af hjernen, for eksempel agenese af pons, fravær af den fjerde ventrikel osv..

Cerebellar hypoplasia forekommer i form af et fald i hele cerebellum eller dækker individuelle dele, mens man opretholder normale strukturer uden tab af funktion. Der er en- og tosidet, lobær, lobulær og intrakortikal hypoplasi. Ændringer i konfigurationen af ​​lagene i lillehjernen præsenteres normalt i form af allogyria, polygyria eller agiria.

Derudover adskiller nogle forfattere to yderligere typer:

• type "0" - sygdommen har et lignende klinisk billede med Arnold Chiari-syndrom, men uden anatomiske ændringer i prolaps af mandler eller cerebellar hypoplasia;
• type "1,5" - hos patienter afsløres prolaps af ikke kun cerebellare mandler i occipital foramen, men også hjernestammen.

Grundene

Ud over rollen som arvelige og genetiske faktorer er der adskillige teorier om cerebellare misdannelser. Den traditionelle teori siger, at nedstigningen af ​​mandlerne er forårsaget af spændingen i rygmarvsstrengen som et resultat af spændingen i filumterminalen under udviklingen af ​​en bestemt misdannelse. En undtagelse er type 1 Chiari-sygdom, fordi den eneste krænkelse i dette tilfælde er prolaps af mandler og den kan udløses af:

• hydrodynamiske fænomener - nedsat cirkulation af cerebrospinalvæsker;
• craniocerebral og fødsel traumer;
• misdannelse - den lille størrelse og begrænsningen af ​​occipital foramen kan føre til nedstigning af mandlerne ind i lumen i rygmarvskanalen;
• et unormalt strakt ligament - den såkaldte endetråd (ifølge teorien fra Dr. M.B. Royo Salvador - Filum System).

Derudover identificerer forskere et antal faktorer, der kan øge risikoen for at udvikle en Arnold-Chiari-misdannelse af den første type:

• genetisk disponering - tilstedeværelsen af ​​patologi hos forældre og fjernere forfædre, selvom kromosomale abnormiteter endnu ikke er identificeret;
• skader, især fald, kan forårsage komprimering og øget spænding på filumterminalen og føre til prolaps af cerebellare mandler;
• forkert opførsel og dårlige vaner hos en kvinde i den periode, hvor hun fødte baby - misbrug og kaotisk indtagelse af medicin, rygning, alkohol, samt tidligere virussygdomme.

Symptomer

Symptomer på forskellige typer Arnold Chiari-syndrom kan afvige markant - det hele afhænger af graden af ​​spænding og komprimering af nervestrukturer i occipitalregionen, men oftest har patienter:

• hovedpine;
• en gradvis stigning i hovedets omkreds;
• tilbagevendende smerter i forskellige dele af rygsøjlen;
• parese og smerter i forskellige områder af lemmerne;
• synsnedsættelse og følsomhed, inklusive dysestesi og paræstesi;
• tinnitus;
• lammelse af ansigtet, oculomotorisk nerve;
• gyse;
• svimmelhedsanfald;
• søvnløshed;
• opkastning;
• besvimelse;
• nystagmus;
• apnø;
• forstyrrelse af lukkemusklerne, tungemusklerne, svælg, følelsesløshed og forskellige manifestationer af muskelsvaghed;
• slukningsforstyrrelser (dysfagi);
• nedsat hukommelse;
• inkonsekvens af bevægelser (ataksi) og som et resultat en akavet gang og overtrædelser er mest udtalt på dannelsestrinnet;
• skoliose;
• Sværhedsgrad ved opretholdelse af kropspositioner og balance, samt koordination;
• Problemer med at udtrykke tanker og finde ord.

Manifestationerne af Arnold-Chiari-syndrom er kroniske, har tendens til at stige i intensitet, som hver gang forværrer patientens tilstand markant og begrænser hans sædvanlige livsstil.

Den farligste ting er, at Arnold-Chiari-anomalien kan føre til pludselig død, fordi rygmarvecentrene er ansvarlige for hjerte-respiratoriske funktioner, og trykket fra den cerebellare mandler på dem kan provokere åndedrætsstop - apnø, hvilket vil forårsage død.

Symptomer forårsaget af Arnold Chiari-misdannelse grad 1

Grad 1 patologi opdages normalt ved en tilfældighed under en MR-behandling, fordi patienter ud over episoder med apnø og besvimelse kun kan opleve:

• smerter i cervico-occipital regionen;
• nedsat følsomhed.

Analyser og diagnostik

Ved de første tegn er det nødvendigt at gennemgå en neurologisk undersøgelse og vurdere sværhedsgraden af ​​kliniske og funktionelle lidelser. For at bekræfte diagnosen bruges følgende ofte:

• neuroimaging-teknikker, mest fortrinsvis MR;
• elektroencephalografi;
• Røntgen af ​​kraniet;
• myelografi, som giver dig mulighed for at identificere defekter i den øverste cervikale rygmarv, hjernestam, såvel som lokaliseringen af ​​lillehjernen under Chamberlain-linjen i foramen magnum.

MR-resultater for Arnold Chiari-misdannelse med syringomyelisk cyste og normal

Behandling

Behandlingstaktik for forskellige typer af Arnold-Chiari cerebellare misdannelser er normalt konservativ eller gennemtænkt af en neurokirurg og er dekomprimering, pålægning af shunt (med svær hydrocephalus) eller craniotomy af den occipital foramen.

Takket være doktorafhandlingen af ​​Dr. Royo Salvador har udviklet en innovativ etiologisk behandlingsteknik - Filum System, der sigter mod at eliminere årsagen til sygdommen og den patologiske spændingsmekanisme gennem kirurgisk minimalt invasiv dissektion af filumterminalen. Fordelen ved teknikken er evnen til at stoppe Arnold Chiari sygdom med minimale risici (dødelighed - 0%), det vigtigste er at identificere misdannelsen og udføre operationen så tidligt som muligt. Det tager normalt ikke mere end 45 minutter og giver dig mulighed for at opnå symptomatisk forbedring af tilstanden, og i nogle tilfælde hæve endda cerebellar mandlerne. På trods af den korte gendannelsesperiode har teknikken flere ulemper:

• en lille sutur forbliver efter operationen;
• der kan være en subjektiv følelse af nedsat styrke af lemmerne;
• forbedring af cerebral cirkulation i den tidlige postoperative periode kan forårsage humørsvingninger.

Men dette er mindre ulemper sammenlignet med ulemperne ved en occipital craniotomy, som:

• dødelighed 1-12%;
• årsagen til sygdommen elimineres ikke, derfor fortsætter forbedringerne i en kort periode;
• konsekvenserne af kirurgi kan være meget alvorlige og uforudsigelige, herunder hjerneødem, yderligere prolaps af cerebellar mandler, forværring af neurologiske symptomer, hæmodynamiske lidelser, hydrocephalus, pneumoencephalus, intracerebral blødning, tetraparese, neurologisk underskud osv..

Arnold Chiari anomali kirurgi

Hvilken sygdom

Arnold-Chiari-anomali er et kumulativt koncept, der henviser til en gruppe medfødte defekter af lillehjernen, medulla oblongata og pons (hovedsageligt cerebellum) og øvre rygmarv. I en smal forstand er denne sygdom repræsenteret ved nedstigningen af ​​de bageste dele af hjernen til foramen magnum - stedet hvor hjernen passerer ind i rygmarven.

Anatomisk er de bageste og nedre sektioner af GM lokaliseret i den bageste del af kraniet, hvor lillehjernen, medulla oblongata og pons Varoli er placeret. Nedenfor er foramen magnum - et stort hul. På grund af genetiske og medfødte defekter forskydes disse strukturer nedad i området med den store åbning. På grund af denne forskydning er GM-strukturer beskadiget, og neurologiske lidelser forekommer..

På grund af kompressionen af ​​de nedre dele af hjernen forstyrres blodgennemstrømningen og lymfedrenering. Dette kan føre til cerebralt ødem eller hydrocephalus.

Forekomsten af ​​patologi er 4 personer pr. 1000 befolkning. Diagnostikens aktualitet afhænger af sygdommens variant. For eksempel kan en af ​​formerne diagnosticeres umiddelbart efter fødslen af ​​en baby, en anden type anomali diagnosticeres ved et uheld under rutinemæssige undersøgelser af magnetisk resonansafbildning. Den gennemsnitlige alder for patient 2 er fra 25 til 40 år.

Sygdommen i mere end 80% af tilfældene er kombineret med syringomyelia - en patologi i rygmarven, hvor hule cyster dannes i den.

Patologi kan være medfødt og erhvervet. Medfødt er mere almindeligt og manifesterer sig i de første år af et barns liv. Den erhvervede variant dannes på grund af langsomt voksende kraniale knogler.

Er Arnold-Chiari sygdom på listen over kontraindikationer til militærtjeneste?.

Giver de handicap: spørgsmålet om handicapspørgsmål afhænger af graden af ​​forskydning af cerebellare mandler. Så hvis de ikke sænkes lavere end 10 mm, gives der ikke handicap, da sygdommen er asymptomatisk. Hvis de nedre dele af hjernen udelades nedenfor, afhænger spørgsmålet om indrømmelse af handicap af sværhedsgraden af ​​det kliniske billede.

Forebyggelse af sygdommen er ikke-specifik, da der ikke er nogen enkelt årsag til udviklingen af ​​sygdommen. Gravide kvinder tilrådes at undgå stress, traumer og spise godt, mens de bærer et foster. Hvad man ikke skal gøre for gravide kvinder: ryger, drikker alkohol og stoffer.

Levealder afhænger af intensiteten af ​​det kliniske billede. Så 3 og 4 typer anomali kombineres ikke med livet..

Af hvilke grunde opstår patologi?

Forskere har endnu ikke fastlagt den nøjagtige årsag. Nogle forskere hævder, at defekten er en konsekvens af en lille posterior kranial fossa, og det er grunden til, at de bageste dele af hjernen ganske enkelt har "ingen steder at gå", så de bevæger sig nedad. Andre forskere siger, at Arnold-Chiari-anomalien udvikler sig på grund af en for stor hjerne, der med dens volumen og masse skubber de nedre strukturer ind i foramen magnum.

En fødselsdefekt kan være i en latent tilstand. Et skift nedad kan provoseres af fx hjernen, som øger trykket inde i kraniet og skubber lillehjernen og bagagerummet nedad. Skader på kraniet og hjernen øger også sandsynligheden for en defekt eller skaber betingelser for, at hjernestammen skifter mod foramen magnum.

Klinisk billede

Sygdommen og dens symptomer er baseret på tre patofysiologiske mekanismer:

1. Komprimering af stamstrukturer i den nedre hjerne og øvre rygmarv.
2. Komprimering af lillehjernen.
3. Krænkelse af cirkulationen af ​​cerebrospinalvæske i den store åbning.

Den første patofysiologiske mekanisme fører til en krænkelse af rygmarvsstrukturen og den funktionelle kapacitet i kernerne i de nedre dele af hjernen. Strukturen og funktionen af ​​kerne i det åndedræts- og kardiovaskulære center er forringet.

Komprimering af lillehjernen fører til nedsat koordination og sådanne lidelser:

• Ataksi - en krænkelse af koordinationen i bevægelser af forskellige muskler.
• Dysmetri - krænkelse af motoriske handlinger på grund af, at den rumlige opfattelse er forringet.
• Nystagmus - oscillerende rytmiske øjenbevægelser med høj frekvens.

Den tredje mekanisme - en krænkelse af udnyttelse og spild af cerebrospinalvæske - fører til øget tryk inde i kraniet og udvikler hypertensivt syndrom, manifesteret af følgende symptomer:

1. Spræng og ømme hovedpine, forværret ved at ændre hovedposition. Cephalalgia er hovedsagelig lokaliseret bagpå hovedet og øvre hals. Smerten øges også med vandladning, tarmbevægelse, hoste og nyser.
2. Vegetative symptomer: nedsat appetit, øget sved, forstoppelse eller diarré, kvalme, svimmelhed, åndenød, hjertebanken, kortvarigt tab af bevidsthed, søvnforstyrrelse.
3. Psykiske lidelser: følelsesmæssig labilitet, irritabilitet, kronisk træthed, mareridt.

Medfødt afvigelse er opdelt i fire typer. Defektens type bestemmes af graden af ​​forskydning af stamstrukturer og en kombination af andre misdannelser i centralnervesystemet.

1 type

Sygdom af type 1 hos voksne er kendetegnet ved, at delene af lillehjernen falder under niveauet for foramen magnum i occiput. Det findes oftere end andre typer. Et karakteristisk symptom af den første type er ophobning af cerebrospinalvæske i rygmarven.

En variant af den første type anomali kombineres ofte med dannelse af cyster i vævene i rygmarven (syringomyelia). Det generelle billede af anomalien:

• sprængning af hovedpine i nakken og bagsiden af ​​hovedet, hvilket er værre ved hoste eller overspisning;
• opkast, som ikke afhænger af madindtagelse, da det har en central oprindelse (irritation af opkastningscentret i hjernestammen);
• stive nakkemuskler;
• taleforstyrrelse;
• ataksi og nystagmus.

Når de nedre strukturer i hjernen forskydes under niveauet for foramen magnum, suppleres klinikken og har følgende symptomer:

1. Nedsat synsstyrke. Patienter klager ofte over dobbeltvision.
2. Systemisk svimmelhed, hvor patienten tror, ​​objekter roterer rundt om ham.
3. Støj i ørerne.
4. Pludselig kortvarig ophør af vejrtrækning, hvorfra personen straks vågner op og trækker dybt ind.
5. Kortvarigt tab af bevidsthed.
6. Svimmelhed, når pludselig indtager en lodret position fra en vandret.

Hvis anomalien ledsages af dannelsen af ​​hulrumsstrukturer i rygmarven, suppleres det kliniske billede af nedsat følsomhed, paræstesier, svækkelse af muskelstyrke og forstyrrelse af bækkenorganerne.

Type 2 og Type 3

Det kliniske billede af type 2 anomali ligner meget anomali type 3, derfor kombineres de ofte i en variant af kurset. Arnold-Chiari anomali grad 2 diagnosticeres normalt efter de første minutter af et spædbarns liv og har følgende kliniske billede:

• Støjende vejrtrækning med fløjtende lyd.
• Periodiske komplette stop af vejrtrækning.
• Krænkelse af nervøsitet i strubehovedet. Der er en parese af musklerne i strubehovedet, og slukningen forstyrres: mad trænger ikke ind i spiserøret, men i næsehulen. Dette fremgår af de første dage i livet under fodring, når mælk kommer tilbage gennem næsen..
• Chiari-misdannelse hos børn ledsages af nystagmus og øget knoglemuskeltone, hovedsageligt øges muskeltonen i de øvre ekstremiteter.

Anomali af den tredje type på grund af grove mangler i udviklingen af ​​hjernestrukturer og deres nedadgående forskydning er uforenelig med livet. Anomali af type 4 er hypoplasia (underudvikling) af lillehjernen. Denne diagnose er heller ikke kompatibel med livet..

Diagnosticering

Til diagnose af patologi bruges normalt instrumentelle metoder til diagnosticering af centralnervesystemet. Komplekset bruger elektroencephalography, rheoencephalography og ekkokardiografi. De afslører imidlertid kun ikke-specifikke tegn på en forstyrrelse i hjernens funktion, mens disse metoder ikke giver specifikke symptomer. Den anvendte radiografi visualiserer også anomalien i et utilstrækkeligt volumen.

Den mest informative metode til diagnosticering af en medfødt defekt er magnetisk resonansafbildning. Den anden værdifulde diagnostiske metode er computertomografi med flere skiver. Undersøgelsen kræver immobilisering, så små børn bliver sat i en kunstig medicinsk søvn, hvor de forbliver under hele procedurens varighed..

MR-tegn på anomali: på lagdelte billeder af hjernen visualiseres fortrængning af hjernestamregionerne. På grund af sin gode billeddannelse betragtes MR som guldstandarden i diagnosen Arnold-Chiari-misdannelse..

Behandling

Kirurgi er en af ​​mulighederne for behandling af sygdommen. Neurokirurger bruger følgende metoder til eliminering:

Skæring af endetråden

Denne metode har fordele og ulemper. Fordele ved at skære endetråden:

1. behandler årsagen til sygdommen;
2. reducerer risikoen for pludselig død;
3. der er ingen postoperative komplikationer eller død efter operationen;
4. fjernelsesproceduren varer ikke mere end en time;
5. eliminerer det kliniske billede og forbedrer patientens livskvalitet;
6. reducerer det intrakraniale tryk;
7. forbedrer lokal blodcirkulation.

• efter 3-4 dage er der smerter i området med kirurgisk indgreb.

Cranioctomy

Den anden operation er kranioktomi. Fordele:

1. eliminerer risikoen for pludselig død;
2. eliminerer det kliniske billede og forbedrer livskvaliteten.

• årsagen til sygdommen fjernes ikke;
• efter interventionen forbliver risikoen for død - fra 1 til 10%;
• der er risiko for postoperativ intracerebral blødning.

Sådan behandles Arnold-Chiari-misdannelse:

1. Asymptomatisk forløb kræver hverken konservativ eller kirurgisk indgriben.
2. Med et mildt klinisk billede er symptomatisk behandling indikeret. For eksempel er smertestillende midler ordineret til hovedpine. Konservativ behandling af Chiari-misdannelse er imidlertid ineffektiv, hvis det kliniske billede udtrykkes stærkt.
3. I tilfælde af at der observeres neurologiske underskud, eller sygdommen nedsætter livskvaliteten, anbefales neurokirurgisk kirurgi.

Vejrudsigt

Prognosen afhænger direkte af typen af ​​anomali. For eksempel kan der med anomalier af den første type muligvis ikke vises kliniske billeder overhovedet, og en person med en forskydning af hjernestammen vil dø en naturlig død ikke af sygdommen. Hvor mange lever med anomalier af den tredje og fjerde type: patienter dør få måneder efter fødslen.

Arnold Chiari-syndrom

Alt iLive-indhold gennemgås af medicinske eksperter for at sikre, at det er så nøjagtigt og faktisk som muligt.

Vi har strenge retningslinjer for udvælgelse af informationskilder, og vi linker kun til velrenommerede websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, hvor det er muligt, bevist medicinsk forskning. Bemærk, at numrene i parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til sådanne undersøgelser.

Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.

Malformation (medfødt anomali) eller Arnold-Chiari-syndrom er en patologi, der forekommer selv på det stadium af dannelsen af ​​det ufødte barn, det vil sige også i perioden med intrauterin udvikling af fosteret. Denne defekt er en overdreven komprimering af hjernen på grund af en størrelsesmatch eller deformation af en bestemt kranial region. Som en konsekvens af dette er der en bevægelse af hjernestammen og cerebellare mandler inde i foramen magnum, hvor deres krænkelse findes..

ICD-10-kode

Epidemiologi

Patologien kan ikke kaldes for sjælden: syndromet forekommer hos ca. 5 babyer ud af 100 tusind fødte.

Årsager til Arnold-Chiari-syndrom

De pålidelige årsager til anomalien er stadig ikke fuldt ud forstået. Det kan siges med sikkerhed, at sygdommen ikke er forbundet med kromosomfejl..

Derudover anerkender mange forskere ikke dette syndrom som medfødt, idet de tror, ​​at sygdommens udseende er mulig, også hos voksne..

Der er således to kategorier af sandsynlige årsager til Arnold-Chiari-syndrom..

Medfødte årsager:

• Under intrauterin udvikling gennemgår kraniet ændringer - for eksempel dannes en reduceret posterior kranial fossa, som bliver en hindring for den normale placering af lillehjernen. Der kan være andre lidelser i væksten og udviklingen af ​​knogleapparatet, som ikke svarer til hjernens parametre;
• intrauterinely dannet for stor occipital foramen med samme navn.

Erhvervede årsager:

• traumer til kraniet og hjernen hos barnet under fødslen;
• CSF-skader i rygmarven med strækning af den centrale kanal.

Derudover er udviklingen af ​​Arnold-Chiari-syndrom tilladt som et resultat af eksponering for andre faktorer eller defekter..

patogenese

I etiologien for udviklingen af ​​syndromet skelnes nogle generelt accepterede risikofaktorer. Så Arnold-Chiari-syndrom hos et foster kan optræde på grund af følgende årsager:

• uafhængig eller ukontrolleret medicinindtagelse af en gravid kvinde;
• drikke alkohol af en gravid kvinde såvel som eksponering for nikotin;
• virale infektioner hos en kvinde under graviditet.

Imidlertid er den nøjagtige trin-for-trin patogenese af anomalien endnu ikke blevet fastlagt, hvilket ofte komplicerer den mulige forebyggelse af sygdommen..

Arnold-Chiari syndrom symptomer

Arnold-Chiari-syndrom hos voksne har oftest type I-anomali. Symptomer, der er karakteristiske for den første grad af sygdommen, vises samtidig med permanent hovedpine:

• dyspepsi, anfald af kvalme;
• svaghed i arme, paræstesi;
• smerter i livmoderhalsryggen;
• følelse af tinnitus;
• ustabilitet, mens du går;
• dobbeltsyn;
• besvær med at sluge, forvirring ved at tale.

De første tegn på II-grad af Arnold-Chiari-syndrom vises umiddelbart efter, at babyen er født eller i spædbarnet. Arnold-Chiari-syndrom hos et barn manifesteres af følgende lidelser:

• slukningsforstyrrelser;
• lidelser i åndedrætsfunktion, svaghed i barnets gråd, støjende vejrtrækningsbevægelser med en karakteristisk fløjte.

Den tredje grad af sygdommen er den mest alvorlige. Dødsfald kan ofte observeres som et resultat af hjerneinfarkt eller rygmarvsinfarkt. For den tredje grad af Arnold-Chiari-syndrom er følgende tegn karakteristiske:

• når man drejer på hovedet, oplever patienten synstab eller diplopi, undertiden svimmelhed og besvimelse;
• der er rysten, koordinationsforstyrrelser;
• tab af følsomhed i en del eller halvdelen af ​​kroppen;
• svækkede ansigtsmuskler, muskler i lemmer og krop;
• vanskeligt at urinere.

Afhængig af graden og symptomatologien ordineres forskellige typer behandling af patologi.

Niveauer

Graderne eller typerne af syndromet adskiller sig indbyrdes af de strukturelle træk i hjernevævet, fastholdt i rygmarven, samt af tilstedeværelsen af ​​forstyrrelser i dannelsen af ​​hjerneelementer og dybden af ​​overtrædelsen.

• I type I forekommer overtrædelse relativt lavt (i livmoderhalsregionen), hjernefunktioner er inden for normale grænser.
• I type II bevæger cerebellum sig inde i foramen magnum samtidig med tilstedeværelsen af ​​defekter i rygmarven og hjernen.
• I type III findes der en occipital brok med fuldstændig bevægelse af de bageste cerebrale strukturer ind i et forstørret foramen magnum. En lignende grad af Arnold-Chiari-syndrom har den værste prognose og er i de fleste tilfælde dødelig.

Komplikationer og konsekvenser

1. Lammelse forårsaget af pres på rygmarvsstrukturerne.
2. Akkumulering af væske i hjernen (hydrocephalus).
3. Dannelse af en cystisk form eller hulrumsdannelse i rygsøjlen (syringomyelia).
4. Hjerneinfarkt.
5. Apnø, død.

Diagnose af Arnold-Chiari-syndrom

Test til diagnose af Arnold-Chiari-syndrom er normalt ikke meget informativ. For at afklare diagnosen er det muligt at udføre en lændepunktion efterfulgt af analyse af cerebrospinalvæsken.

Instrumental diagnostik af Arnold-Chiari-syndrom består i udnævnelsen af ​​magnetisk resonansafbildning, der udføres i neurologiske klinikker og afdelinger. MR-metoden giver dig mulighed for at undersøge cervikal, thorax rygsøjle og kranium.

En stor del af sygdomme opdages under ekstern undersøgelse: opmærksomhed på gang, tilstedeværelse af følsomhed og andre karakteristiske tegn.

Differential diagnose

Differentialdiagnose af Arnold-Chiari-syndrom udføres med en sekundær forskydning af cerebellar mandler på grund af øget intrakranielt tryk forårsaget af en tumor, omfattende hæmatom osv..

Hvem man skal kontakte?

Arnold-Chiari-syndrom Behandling

Hvis patienten ikke udtrykker signifikante klager ud over intense smertefulde fornemmelser, får han ordineret medicin med forskellige kombinationer af ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler, nootropika og muskelafslappende medikamenter.

Medicin, der bruges til at lindre tilstanden hos en patient med Arnold-Chiari-syndrom:

Tildel indvendigt til 1-2 fane. på en dag.

Dyspepsi, anæmi, ødemer.

Ikke relevant til behandling af børn under 15 år.

Foreskriv fra 30 til 160 mg pr. Kg kropsvægt pr. Dag, i cirka tre doser. Terapiforløbet - op til 2 måneder.

Dyspepsi, angst, øget libido.

Ved søvnløshed overføres aftenens dosis af lægemidlet til eftermiddagsindtagelsen..

Tag 200 mg op til 4 gange om dagen.

Mavesmerter, dyspepsi, takykardi, allergiske reaktioner, svedtendens.

Ikke brugt til behandling af børn under 6 år.

Tildel individuelt 50-150 mg op til 3 gange om dagen.

Følelse af svaghed i musklerne, sænkning af blodtrykket, dyspepsi, allergiske manifestationer.

Ikke ordineret til børn under 6 år.

Derudover ordineres B-vitaminer i høje doser. Disse vitaminer er aktivt involveret i de fleste biokemiske processer, hvilket sikrer nervesystemets normale funktion. F.eks. Påvirker thiamin, som er placeret i neuronmembranerne, signifikant genoprettelsesprocesserne for beskadigede nerveledningsveje. Pyridoxin sikrer produktionen af ​​transportproteiner i de aksiale cylindre og fungerer også som en kvalitetsantioxidant.

Langtidsindtagelse af overvurderede doser af vitamin B1 og B12 er ikke ledsaget af bivirkninger. Brug af vitamin B6 i en mængde på mere end 500 mg pr. Dag kan forårsage udvikling af sensorisk polyneuropati.

Det mest almindelige vitaminmiddel, der bruges til Arnold-Chiari-syndrom, er Milgamma, et lægemiddel, der indeholder 100 mg thiamin og pyridoxin og 1000 mcg cyanocobalamin. Behandlingsforløbet begynder med 10 injektioner af lægemidlet og skiftes derefter til oral administration.

Fysioterapi har vist sig som en hjælpeteknik. Normalt anbefaler neurologer følgende procedurer til patienter:

• kryoterapi - aktiverer kroppens reguleringssystemer, stimulerer immunsystemet og endokrine systemer, lindrer smerter;
• laserterapi - forbedrer mikrosirkulation og vævsfødning i det beskadigede område;
• magnetoterapi - hjælper med at lancere kroppens indre sundhedsreserver.

Fysioterapi supplerer med succes behandling med medicin for at opnå mere bæredygtige positive resultater.

Er blevet brugt med succes til lindring af Arnold-Chiari syndrom og homøopati. Det grundlæggende princip for homøopatisk behandling er brugen af ​​ubetydelige doser af urtemidler, der fungerer i modsætning til sygdommen. Doser af homøopatiske lægemidler kaldes "fortyndinger": de kan være tiende eller centesimale. Til fremstilling af medicin anvendes som regel planteekstrakter og for det meste alkohol..

Homøopatiske midler anvendes i henhold til almindeligt accepterede regler: en halv time før et måltid eller en halv time efter et måltid. Granulatet eller væsken skal holdes i munden til absorption.

Tag 8-10 granulater tre gange om dagen.

Smerte lindrer, beroliger, hjælper med at gendanne beskadigede nervefibre.

Tag 15 dråber tre gange om dagen.

Normaliserer søvn, lindrer psykosomatiske symptomer.

Tag 8-10 granulater tre gange om dagen.

Eliminerer irritabilitet, lindrer og udjævner manifestationen af ​​neurotiske reaktioner.

Tag 1 tablet eller 10 dråber tre gange om dagen.

Eliminerer svimmelhed, lindrer symptomer ved traumatiske hjerneskader.

Tag 1 tablet tre gange om dagen.

Smerter lindrer, lindrer stress.

Homøopatiske midler er let tilgængelige kommercielt. Der er praktisk taget ingen bivirkninger, når man tager dem, men at tage medicin uden at konsultere en læge frarådes kraftigt..

Hvis lægemiddelterapi ikke forbedrer dynamikken i Arnold-Chiari-syndromet, og der stadig forekommer tegn som paræstesier, muskelsvaghed, nedsat synsfunktion eller bevidsthed, foreskriver lægen planlagt eller presserende kirurgisk behandling.

Den mest almindelige kirurgiske indgriben ved Arnold-Chiari-syndrom er suboccipital craniectomy - udvidelse af foramen magnum ved savning af et element i occipital knoglen med fjernelse af livmoderhalsbuen. Som et resultat af operationen reduceres det direkte tryk på hjernestammen, og cirkulationen af ​​cerebrospinalvæsken stabiliseres..

Efter knogleresektion udfører kirurgen plastisk kirurgi af dura mater, mens han samtidig forstørrer den bageste kraniale fossa. Plastisk kirurgi udføres ved hjælp af patientens eget væv - for eksempel aponeurose eller en del af periosteum. I nogle tilfælde anvendes kunstige substitutioner for stof.

Efter operationens syning såres såret, undertiden med titanstabilisatorplader. Behovet for deres installation afgøres på individuelt grundlag..

Som regel varer en standarddrift fra 2 til 4 timer. Rehabiliteringsperioden er 1-2 uger.

Traditionel behandling

Folkemæssige opskrifter til behandling af Arnold-Chiari-syndrom er primært rettet mod at lindre smerter og slappe muskler påvirket af krampe. En sådan behandling kan ikke erstatte traditionel terapi, men den kan effektivt supplere den..

• Hæld 200 ml varmt vand 2 spsk. l. urter eller rhizomer af skumfidus, tilført natten over. Bruges til at fremstille komprimerer flere gange om dagen, indtil tilstanden er lettet.
• Kog et kyllingæg, skræl det varmt, skær det i to og påfør det på det ømme sted. Fjern det når ægget er helt afkølet.
• Kompresser fremstillet af ren naturlig honning anvendes.
• Brygges med kogende vand (200 ml) 1 spsk. l. bregne, hold på lav varme i op til 20 minutter. Afkøles og tag 50 ml inden hvert måltid.
• Brygges med kogende vand (200 ml) 1 spsk. l. hindbærblade, hold på lav varme i op til 5 minutter. Afkøles og drik 5 spsk. l. tre gange om dagen før måltider.

Urtebehandling kan forbedre tilstanden hos en patient med Arnold-Chiari-syndrom markant. Ud over smerter normaliserer urter nervesystemet, forbedrer humør og søvn..

• Tag 1 spsk. l. tør rå anis, basilikum og persille, hæld 700 ml kogende vand, lad stå i 2 timer og filtrer. Tag 200 ml morgen, eftermiddag og aften før måltider.
• Hæld 700 ml vand i en lige stor blanding af salvie, timian og fennikel (3 spsk). Insister op til 2 timer, filtrer og tag et glas tre gange om dagen før måltider.
• Bryg en blanding af citronmelisse, basilikum og rosmarin (2 spsk hver) i 750 ml kogende vand. Insister og filtrer, tag derefter 200 ml tre gange om dagen før måltiderne.

Kinesiologiøvelser

Kinesiologisk gymnastik er et specielt sæt fysiske øvelser, der stabiliserer det menneskelige nervesystem. Sådanne øvelser kan godt bruges til at lindre tilstanden hos patienter med Arnold-Chiari I grad syndrom. Undersøgelser har vist, at når du udfører kinesiologisk gymnastik kun en gang hver 7. dag, kan du forbedre din opfattelse af verden og velvære, lindre virkningerne af stress, fjerne irritabilitet osv..

Derudover giver klasser dig mulighed for at etablere det synkrone arbejde i hjernehalvkuglerne, forbedre evnen til at koncentrere og huske information..

Øvelsesforløbet varer halvanden til to måneder, 20 minutter om dagen.

• Det anbefales at gradvist fremskynde tempoet i de gymnastiske elementer..
• De fleste øvelser skal udføres med lukkede øjne (for at øge følsomheden i visse områder i hjernen).
• Det anbefales at kombinere øvre lemmer med synkroniserede øjenbevægelser.
• Under vejrtrækningsbevægelser skal du prøve at forbinde visualisering.

Praksis har vist, at kinesiologiklasser udover at udvikle nerveledelse bringer patienter meget glæde..

Forebyggelse

På grund af den manglende nødvendige information om etiologien af ​​Arnold-Chiari-syndrom er det temmelig vanskeligt at bestemme den specifikke forebyggelse af sygdommen. Alt, hvad der kan gøres, er at advare fremtidige forældre om behovet for at leve en sund livsstil samt om de mulige konsekvenser af rygning og drikke alkohol..

Til fødslen af ​​et sundt barn skal den vordende mor overholde følgende anbefalinger:

• spis godt og afbalanceret;
• holde op med at ryge og drikke alkohol;
• må ikke selvmedicineres og følg nøje råd og recept.

Sådanne regler skal overholdes ikke kun under graviditet, men også når du planlægger det..

Vejrudsigt

Patienter med den første eller anden grad af sygdommen kan føre et normalt liv i fravær af alvorlige kliniske symptomer. Hvis der er problemer af neurologisk art, får en sådan patient ordineret et presserende kirurgisk indgreb (som dog ikke altid tillader at gendanne nogle neurologiske funktioner).

Den tredje grad af patologi i det overvældende flertal af tilfælde ender med patientens død.

Hvis du ignorerer Arnold-Chiari-syndromet, vil forstyrrelserne vokse og gradvis deaktivere delene af rygsøjlen, som før eller senere ender med lammelse.

Arnold Chiari-anomali

Eksperter forstår Arnold Chiari-anomalien som en udtalt forstyrrelse i strukturen og lokaliseringen af ​​individuelle strukturer i hjernen. Forstyrrelsen er medfødt. Imidlertid bemærkes dens symptomer ikke altid hos en baby fra de første dage af hans fødsel. Manifestet optræder undertiden allerede i voksen alder. Neuropatologer beskæftiger sig med diagnose og behandling af patologi.

Grundene

Der er flere hovedversioner om, hvorfor Arnold Chiaris cerebrale sygdom forekommer. Hver har sine egne tilhængere. Så tidligere blev anomalien udelukkende tilskrevet medfødte misdannelser. Imidlertid tilbageviste specialisterne dette - defekten hos nogle patienter blev erhvervet som et resultat af begivenhederne i deres liv..

Intrauterin dannelse af en defekt i hjernestrukturer er forårsaget af:

• misbrug af alkohol af en kvinde;
• ukontrolleret indtagelse af medicin, især i første fase af graviditeten;
• infektiøse og virale sygdomme overført af den vordende mor - for eksempel cytomegalovirus, røde hunde, skoldkopper.

Erhvervet Arnolds afvigelse er som regel resultatet af et uoverensstemmelse mellem størrelsen af ​​kraniet i kraniet i regionen af ​​den bageste kraniale fossa og hjerneområderne deri. Forskellige skader fører til en lignende tilstand - fødsel, vej, husstand.

I en række situationer vil anomalien være en konsekvens af hydrocephalus - en stigning i hjernens størrelse på grund af overskydende produktion eller svigt i udstrømningen af ​​cerebrospinalvæske. Dette fører gradvis til en stigning i det intrakraniale tryk og yderligere forskydning af strukturer mod occipitalringen..

Klassifikation

Traditionelt adskiller eksperter adskillige varianter af Arnolds syndrom - kriteriet for klassificering er både tidspunktet for dannelse af sygdommen og varianterne af dens forløb.

Så med et moderat skifte i det aflange segment af hjernen såvel som lillehjernen under den betingede linje nær den kraniale ring af en medfødt art, taler vi om en Arnold Chiari type 1 anomali. En familiehistorie viser, at pårørende allerede har haft tilfælde af en lignende neurologisk lidelse. Defekten bliver et diagnostisk fund hos voksne - hjernestudier udføres med henblik på andre indikationer.

Mens en betydelig forskydning af flere strukturer på én gang - medulla oblongata, såvel som lillehjernen, den 4. ventrikel, under occipital foramen, kendetegner Arnold Chiari-syndrom type 2. Det er forårsaget af medfødte og genetiske sygdomme hos børn eller alvorlige kraniocerebrale skader hos voksne såvel som neuroinfektioner.

Arnold-misdannelser af type 3 og 4 er alvorlige lidelser i udviklingen af ​​cerebrale strukturer. Oftest dødelig, fordi fosteret ikke er levedygtigt.

I henhold til sværhedsgraden og prognosen for bedring betragtes Arnold Chiari-anomali fra 1. grad som gunstig. Når alt kommer til alt dannes der ikke misdannelser i hjernens bløde vævsstrukturer, kliniske manifestationer er langt fra altid til stede. Med rettidig detektion og kompleks behandling kan forskydningsdefekten hurtigt håndteres. Mens med den anden og tredje sværhedsgrad af anomalien, er du ofte nødt til at se en række misdannelser i nervestrukturen. Derfor er der ikke tale om en fuldgyldig neurologisk tilstand af en person. Eksperter anbefaler genoprettende terapi for at forbedre livskvaliteten.

Symptomer

Mange mennesker har ikke engang mistanke om, at de allerede har dannet en afvigelse i placeringen af ​​deres lillehjernen eller medulla oblongata - de er ikke bekymrede for noget. Arnolds syndrom for dem bliver en ubehagelig overraskelse for en forebyggende eller målrettet neurologisk undersøgelse, som blev udført af en læge til andre indikationer. Separate tegn - stigninger i intrakranielt tryk eller vedvarende hovedpine vises efter traume, infektion.

Følgende tegn får dig til at mistænke Chiari sygdom:

• smerter i hovedet, især i den occipital region, gentager sig ofte, reagerer ikke godt på medicin;
• på baggrund af cephalalgia forekommer kvalme, endda opkast, men der er ingen udtalt lettelse efter det;
• mærkbar muskelspænding i skulderbåndet, nakken;
• krænkelse af tale - dets utydelighed, forvirring;
• ændringer i motoriske funktioner - både fine motoriske evner og gang, balancefejl;
• vedvarende svimmelhed;
• støj i ørerne;
• besvær med at sluge;
• hyppig besvimelse, tab af bevidsthed;
• nedsat syn, undertiden hørelse.

Med en mild grad af Arnold Chiari-misdannelse kan symptomer ligne det kliniske billede af andre neurologiske lidelser. En kvalificeret specialist vil dog bestemt ordinere yderligere undersøgelser til differentieret diagnose..

Med et moderat forløb af Chiari-syndrom - dannelse af hulrum og rygmarvscyster, er der tegn på hudfølsomhedsforstyrrelser og muskelsvind, samt forstyrrelser i bækkenfunktioner, abdominale reflekser forsvinder. For eksempel, selv når man lukker øjnene, kan en person ikke sige i hvilken position af hans lem, han falder.

Hos nyfødte er tilstedeværelsen af ​​Arnolds sygdom indikeret ved kraftig støjende vejrtrækning, afbrydelser i mælkeindtagelse, hypertonicitet i musklerne i de øvre ekstremiteter og bevægelsesforstyrrelser. Resultatet af forstyrrelsen afhænger af dens alvorlighed..

Diagnosticering

Tidligere var Chiari-misdannelse vanskelig at diagnosticere - undersøgelse af en neurolog, og samling af klager tillod ikke, at der kunne stilles en nøjagtig diagnose. Indirekte blev hendes tilstedeværelse indikeret ved information fra elektroencefalografi - tegn på øget intrakranielt tryk i hjernehalvkuglerne.

Andre hardwaremetoder - røntgenstråle af kranietknogler, computertomografi er også af ringe information. De vil kun bekræfte defekterne i tæt væv, men vil ikke forklare årsagen til deres udvikling..

Præcis diagnose af Arnold Chiari-misdannelse blev mulig takket være introduktionen af ​​magnetisk resonansafbildning i lægeres praksis. Under undersøgelsen ser specialister alle patologiske ændringer i blødt vævsstrukturer - en række forskellige defekter, deres lokalisering, hvilke dele af lillehjernen prolapserer, forholdet mellem størrelsen på hjernen som helhed.

Et komplet MR-billede af Chiari-misdannelse gør det muligt for specialister at finde ud af årsagen til dannelsen - for eksempel under intrauterin udvikling eller på grund af en tumorproces, sygdommens sværhedsgrad og vælge den bedste terapimulighed. Resultaterne af laboratorieundersøgelser - blod, cerebrospinalvæske - tages i betragtning. I tilfælde af infektion vælger lægen antiinflammatoriske medikamenter.

Behandling taktik

Valget af en metode til håndtering af manifestationer af Arnold Chiari-syndrom afhænger direkte af sværhedsgraden af ​​den anatomiske lidelse. For eksempel, hvis lillehjernen og medulla oblongata er placeret lidt under normens betingede grænse, kræves der ingen specifik intervention. Terapien vil være symptomatisk - medicin til forbedring af cerebral cirkulation, antioxidanter, vitaminbehandling.

Mens et moderat forløb af Arnold Chiari-syndrom, skal behandlingen nødvendigvis være omfattende:

• dehydratiseringsmidler;
• ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler;
• analgetika;
• muskelafslappende midler;
• vitaminer;
• antioxidanter og antihypoxanter.

Hvis der er tegn på komprimering af hjernestrukturen, træffer specialister en beslutning om behovet for kirurgisk indgreb. Operationen er nødvendig for at korrigere CSF-dynamik, øge størrelsen på kraniale fossa, excision af tumoren, hvis diagnosen.

En anden mulighed for en kirurgisk måde at forbedre situationen er bypass-kirurgi - oprettelse af en kunstig strøm af cerebrospinalvæske fra kranialhulen til de nedre dele af kroppen. Dette forhindrer hævelse af hjernestoffet og undgår død..

Vejrudsigt

Af sig selv er Arnold Chiari-syndrom allerede en trussel mod den sunde udvikling og funktion af hjernen hos mennesker. Imidlertid er prognosen gunstig med et gunstigt forløb af dens 1 variant - rettidig diagnose, tidligere behandlingsstart. Levealderen er ikke meget kortere end for andre.

I tilfælde af komplikationer - komprimering af væv, depression i åndedræts- / kardiovaskulær center - den anden type sygdom, er eksperter meget forsigtige med deres forudsigelser. Dekompensering af vitale funktioner kan forekomme når som helst - genoplivningsforanstaltninger og akut kirurgisk indgreb er påkrævet.

Børn med medfødt Chiari-misdannelse halter deres kammerater fysisk og intellektuelt. De er registreret med et handicap for at yde social støtte.

Der er ikke udviklet nogen specifik forebyggelse af Arnold-misdannelse. Den vordende mor skal følge reglerne for en sund livsstil - opgive dårlige vaner, få mere hvile, tage alle undersøgelser, der er ordineret af lægen på rettidig måde.