Hvad er ALS-sygdom: syndromer og behandling af Charcots sygdom

Amyotrofisk lateral sklerose (Charcots sygdom, motorneuronsygdom, ALS) er en temmelig sjælden sygdom i nervesystemet, når en person udvikler muskelatrofi og svaghed, som skrider fremover og fører til død.

ALS syndrom

For at overveje, hvilke kliniske syndromer der er i Charcots sygdom, skal du vide, hvad perifere og centrale motoriske neuroner er..

Den centrale motoriske neuron er placeret i hjernebarken. I det tilfælde, hvor det påvirkes af ALS, vises parese (muskelsvaghed) sammen med en stigning i muskeltonus, reflekser stiger, som kontrolleres med en kirurgisk hammer ved undersøgelse, kliniske symptomer vises (ikke-specifik reaktion af lemmerne på enhver irritation, for eksempel flexion 2- tå i tilfælde af slagtilfælde irritation af fodens ydre kant osv.).

En perifer motorisk neuron er placeret i hjernestammen og i forskellige niveauer af rygmarven (lumbosacral, thorax, cervical), det vil sige under den centrale. Med degenerationen af ​​denne motoriske neuron forekommer muskelsvaghed også, men den er ledsaget af et fald i muskeltonus, et fald i reflekser, udviklingen af ​​muskelatrofi og fraværet af patologiske symptomer, der er indre af denne motoriske neuron.

Den centrale motoriske neuron sender signaler til det perifere, og det - til musklen, som som svar på dette frembringer en sammentrækning. Ved Charcots sygdom blokeres signaloverførsel i et af trinnene.

Ved amyotrofisk lateral sklerose kan både perifere og centrale motoriske neuroner påvirkes på forskellige niveauer og i forskellige kombinationer. Det er det, der bestemmer, hvilke symptomer der udtrykkes hos patienten..

Følgende former for ALS-sygdom skelnes:

• cervicothoracic;
• lumbosacrale;
• høj: under patologien i den centrale motoriske neuron;
• bulbar: under patologien for en perifer motorisk neuron i hjernestammen.

Disse former for lateral sklerose er baseret på bestemmelse af de vigtigste årsager til skade på en af ​​neuronerne i det første stadie af sygdommen. Efterhånden som udviklingen af ​​amyotrofisk lateral sklerose skrider frem, mister symptomerne deres betydning, da alle nye motoriske neuroner på forskellige niveauer går ind i patologiprocessen. Men denne opdeling spiller en rolle i bestemmelsen af ​​diagnosen og prognosen for patientens liv..

Almindelige syndromer, der er karakteristiske for enhver type amyotrof lateral sklerose er:

• mangel på sensoriske lidelser;
• udelukkende bevægelsesforstyrrelser;
• tilstedeværelsen af ​​smertefulde og tilbagevendende kramper i de berørte områder af kroppen, som kaldes kramper;
• progression af sygdommen med beslaglæggelse af nye muskelgrupper op til absolut immobilitet;
• fravær af forstyrrelser i defekationsorganerne og vandladningen.

Lumbosacral ALS

Med denne type sygdom er der to muligheder for udvikling af begivenheder..

Første mulighed. Lateral sklerose begynder kun med skader på den perifere motoriske neuron, som er placeret i de forreste regioner i rygmarven lumbosacral hjerne. I dette tilfælde udvikler patienten muskelsvaghed i det ene ben, hvorefter det manifesterer sig i det andet, atrofi udvikler sig gradvist (vægttab i benene, "udtørring" forekommer), muskeltonus i benene og senreflekser (Achilles, knæ) falder..

Sammen med dette forekommer fasculationer i benene - ufrivillig muskel ryning med en kort amplitude. Derefter går hændernes muskler ind i den patologiske proces, hvor atrofier også dannes og reflekser reduceres. Processen fortsætter videre - en bulbar gruppe af motoneuroner trænger ind, hvilket fører til udvikling af symptomer såsom sløret og sløret tal, nedsat synkning, tyndning af tungen, nasal tone i stemmen. Der er problemer med at tygge, underkæben begynder at falde, kvælning opstår under måltiderne.

Anden mulighed. I begyndelsen af ​​lateral sklerose afsløres symptomer på samtidig skade på perifere og centrale motoriske neuroner, som giver bevægelse i benene. Derudover er svaghed i benene kombineret med muskelatrofi, øget tone og reflekser. Fodsyndromer for Gordon, Babinsky, Zhukovsky, Schaeffer osv. Vises. Efter de samme ændringer forekommer i hænderne. Derefter er de motoriske neuroner i hovedets hjerne forbundet. Rykninger i tungen, slukning, tale, tyggelidelser.

Cervicothoracic ALS

Manifesterer sig også på flere måder.

Første mulighed. Nederlaget for kun den perifere motoriske neuron manifesteres af et fald i tonen i den ene hånd, fascikulation, atrofi og parese. Et par måneder senere vises de samme syndromer i brugte. Børsterne er formet som en abes tass. Samtidig bestemmes fodtegn på patologier uden atrofi, øgede reflekser i de nedre ekstremiteter. Over tid forringes styrken af ​​musklerne i benene, og hovedhjerneens bulbergruppe er involveret i processen. Og i dette tilfælde er fascinationer og parese af tungen, problemer med at synke, sløret tale.

Anden mulighed. Samtidig sygdom i perifere og centrale motoriske neuroner. I hænderne er der øgede reflekser og atrofi med patologiske symptomer, i benene - et fald i styrke, en stigning i reflekser, patologiske fodsyndromer i fravær af atrofi. Derefter påvirkes pæredelen.

Bulbar ALS

Med denne form for amyotrofisk lateral sklerose kvæles de første tegn i patologien af ​​en perifer motorisk neuron i hjernestammen under måltider, ledforstyrrelser, fascikulation og atrofi i tungen, næsestemme. Tungens bevægelser er vanskelige.

Efterhånden som sygdommen skrider frem, dannes parese i hænderne med øgede reflekser, atrofiske ændringer, patologiske fodsymptomer og øget tone. De samme ændringer vises over tid og i benene..

Høj ALS

Dette er en type Charcots sygdom, når den passerer med en overvejende infektion i den centrale motoriske neuron. På dette tidspunkt vises parese med patologiske symptomer og øget muskel tone i alle muskler i lemmer og bagagerum..

Med en høj form for amyotrofisk lateral sklerose manifesteres ud over motoriske forstyrrelser psykiske lidelser: intelligensindikatorer mindskes, tænkning og hukommelse forringes. I nogle tilfælde når sådanne lidelser inden begyndelsen af ​​demens, men dette forekommer i 3% af alle tilfælde af ALS..

Diagnostiske principper

For at etablere en diagnose af amyotrofisk lateral sklerose kræves et sæt symptomer:

• tegn på infektion af en perifer neuron, som bekræftes ved elektrofysiologiske undersøgelsesmetoder (elektromyografi);
• symptomer på central motorisk neuroninfektion (øget muskel tone, øgede senreflekser, patologiske fod- og håndsymptomer);
• konstant progression af sygdommen med involvering af ny muskelmasse;
• patologisk undersøgelse (biopsi).

En stor rolle gives udelukkelsen af ​​andre sygdomme, der viser symptomer, der ligner amyotrofisk lateral sklerose.

Hvis du har mistanke om Charcots sygdom, efter en grundig neurologisk undersøgelse, anamnese og klager, tildeles patienten:

• MR;
• EMG;
• genetisk molekylær analyse;
• analyse af cerebrospinalvæske (cerebrospinalvæske);
• laboratorieundersøgelser (kreatininindhold, bestemmelse af mængden af ​​AST, ALT, CPK).

ALS-behandling

Desværre er Charcots sygdom uhelbredelig. Det vil sige, i dag er der stadig ikke en enkelt mulighed for at bremse (eller standse) udviklingen af ​​sygdommen i lang tid..

Til dato er der kun udviklet et enkelt lægemiddel, der pålideligt forlænger levetiden for patienter med amyotrofisk lateral sklerose. Dette er et lægemiddel, der forhindrer frigivelse af glutamat - Riluzole. Det skal tages kontinuerligt med 100 mg dagligt. Men Riluzole øger forventet levealder med kun tre måneder. Som regel foreskrives det til patienter, hvor sygdommen forsvinder i mindre end 5 år med spontan vejrtrækning. Under administrationen er det nødvendigt at tage bivirkningen i form af medicinsk hepatitis i betragtning. Derfor er mennesker, der bruger Riluzole, forpligtet til at udføre en leverundersøgelse hver tredje måned..

Alle patienter med Charcots sygdom får ordineret symptomatisk behandling. Dets vigtigste opgave er at minimere behovet for udvendig pleje, forbedre livskvaliteten og lindre lidelse.

Symptomatisk behandling er nødvendig for sådanne krænkelser:

• for at øge muskelmetabolismen - Levocarnitin, Carnitine (Elkar), Berlition (Lipoic acid, Espa-Lipon);
• med spyt - Amitriptylin i tabletter, atropin, der skal indføres i munden, anvendelse af bærbar sugning, mekanisk rengøring af mundhulen, bestråling af spytkirtlerne, injektioner af botulinumtoksin i spytkirtlerne;
• med kramper og fascination - Sirdalud (Tizanidin), Baclofen (Liorezal), Carbamazepin (Finlepsin);
• at øge metaboliske processer i neuroner - vitaminer B (Kombilipen, Milgamma osv.);
• mod depression - Amitriptyline, Sertraline (Zoloft), Fluoxetin (Prozac).

De fleste ALS-symptomer kræver ikke-farmakologiske behandlinger.

Hvis patienten har svært ved at synke mad, er du nødt til at skifte til spiseforstyrrelser og mosede fødevarer, bruge halvflydende korn, potetmos, soufflé. Efter ethvert måltid er det nødvendigt at omorganisere mundhulen..

Når spisning er så kompliceret, at patienten tvinges til at tygge en portion mad i mere end en halv time, hvis han ikke kan drikke mere end en liter væske om dagen, eller med et progressivt vægttab på mere end 3% pr. Måned, skal du overveje at udføre en endoskopisk perkutan gastrostomi, en operation, hvorefter mad passerer ind i kroppen ved hjælp af et rør, der indsættes i maven.

Når patienten ikke accepterer at udføre denne operation, og madindtagelse er fuldstændig umulig, er det nødvendigt at skifte til rørfodring (et rør indsættes i maven gennem munden, hvor fødevarer hældes). Du kan bruge rektal (gennem rektum) eller parenteral (intravenøs) fødeindtagelse. Disse metoder forhindrer, at patienter sulter ihjel..

For at forhindre trombose i ekstremiteterne skal patienten bruge elastiske bandager. Med udviklingen af ​​infektiøse komplikationer ordineres antibiotika.

Delvis kan motoriske symptomer rettes med specielle ortopædiske apparater. For at opretholde vandring bruges vandrere, stokke, ortopædiske sko, og efter et stykke tid bruges klapvogne også. Når hovedet hænger ned, bruges stive eller halvstive hovedholdere. I de senere stadier af sygdommen kræver patienten en funktionel seng.

Et af de mest alvorlige symptomer på amyotrof lateral sklerose er respirationssvigt. Hvis indikatorerne for mængden af ​​ilt i blodet falder til kritisk og udtalt respirationssvigt, vises brugen af ​​ikke-invasive periodiske ventilationsanordninger i dette tilfælde. De kan bruges af patienter og derhjemme, men på grund af deres høje omkostninger er de utilgængelige.

Når behovet for intervention i respirationsprocessen er mere end 18 timer om dagen, tildeles patienten kunstig ventilation og tracheostomi. Det tidspunkt, hvor patienten begynder at have brug for en trakeostomi, er kritisk, da den taler om forestående død. Fra medicinsk etisk synspunkt er spørgsmålet om at overføre en patient til en trakeostomi temmelig kompliceret. Da denne procedure sparer liv i et bestemt tidsrum, men også forlænger lidelsen, da patienter med Charcots sygdom har været i deres fornuft i ganske lang tid.

Charcots sygdom er en alvorlig neurologisk tilstand, der i dag næsten ikke giver nogen chance for patienter. Det er ganske vigtigt at stille en korrekt diagnose. Der er endnu ingen effektiv behandling af denne sygdom. Hele spektret af foranstaltninger, både sociale og medicinske, udført i tilfælde af ALS, skal sigte mod at organisere patientens liv så fuldt som muligt.

ALS sygdom: hvad er det, symptomer, behandling

Amyotrofisk lateral (lateral) sklerose, også kendt som Lou Gehrig's sygdom (på engelsktalende kilder) eller ALS, hører til en gruppe neurodegenerative sygdomme, der påvirker nervesystemet. Det er kendetegnet ved skade på de motoriske neuroner i kortikale strukturer, bagagerum, sektioner af de forreste horn i rygmarven. For ALS-sygdom er progression af symptomer typisk: muskelatrofi, spastisitet, krampesyndrom, pyramideforstyrrelser.

Karakteristika ved patologi

ALS er en sygdom, der udvikler sig hos patienter i den erhvervsaktive alder, som bestemmer vigtigheden af ​​tidlig diagnose. Patologi forekommer med en hyppighed på 2-5 tilfælde pr. 100 tusind befolkning. Oftere er mænd syge. I den samlede masse af motorneuronsygdomme er andelen af ​​ALS 80%. ALS sygdom kan ikke hærdes. Oftere er patientens dødsårsag forbundet med åndedrætssvigt på grund af infektiøse læsioner i luftvejene eller lammelse af luftvejsmusklerne.

Amyotrofisk lateral sklerose, også kaldet ALS, er en sygdom, der i 10% af tilfældene manifesteres ved progressiv bulbar lammelse, hvilket indikerer skade på kernerne, der udgør grundlaget for kraniale nerver. Muskelatrofi forekommer hos 8% af patienterne og er også progressiv.

Sorter af amyotrofisk sklerose

ALS sygdom er en patologisk tilstand, der ledsages af progressiv skade og død af motoriske neuroner, hvilket fører til en stigende forstyrrelse i motorisk funktion. Patienten kan ikke trække vejret, gå, sluge, tale. Afhængigt af zonen med primær (debut) læsion er der cervikale, thorakale, lænde, diffuse former.

I henhold til frekvensen af ​​stigning i symptomer, skelnes hurtigt-flydende, mellemstrømmende og langsomt-flydende former. O. Hondkarian's klassificering under hensyntagen til lokaliseringen af ​​debutpatologisk fokus antyder fordelingen af ​​lumbosacral, cervicothoracic, bulbar, cerebral arter.

lumbosacral

Det forekommer med en frekvens på 20-25% af tilfældene. Debuten af ​​patologien ledsages af lavere paraparesis (mild lammelse, der påvirker begge ben) med efterfølgende progression.

Cervicothoracic

Det påvises hos 50% af patienterne. Manifesteret ved parese af blandet type i de øvre lemmer og spastisk type i underekstremiteterne.

bulbær

Det diagnosticeres hos 25% af patienterne. Patogenesen er baseret på nederlaget i de kerner, der udgør grundlaget for kraniale nerver (caudal gruppe). Det manifesterer sig med tegn, der er karakteristiske for skader på kraniale nerver, efterfulgt af tilsætning af pyramideforstyrrelser. Progressiv amyotrofi observeres normalt - en dysfunktion af nerveceller fører til udvikling af muskelsvaghed op til patientens komplette immobilisering.

Cerebral

Det forekommer med en frekvens på 1-2% af tilfældene. Det manifesteres af den selektive karakter af skader på motoriske neuroner med udseendet af tegn - pseudobulbar syndrom i kombination med tetraparese og spastisk paraparesis. Perifere motorneuroner er let beskadiget. Den patologiske proces er hovedsagelig lokaliseret i regionen af ​​den centrale anterior gyrus langs hele længden af ​​corticospinal og corticobulbar pathways.

Årsager til forekomst

Årsagerne til amyotrofisk lateral sklerose er ikke fuldt ud forstået. Patogenetiske mekanismer undersøges konstant, hvilket er grunden til fremkomsten af ​​mange teorier og hypoteser:

1. Glutamat excitotoksicitet. Patogenesen er baseret på funktionsfejl i glutamat-aspartat-systemet, hvilket sikrer transportfunktionen. Som et resultat af krænkelser forekommer ophobning af exciterende syrer i de motoriske områder i centralnervesystemet..
2. Autoimmun reaktion. Patogenesen er baseret på produktion af antistoffer mod calciumkanaler, som udløser en række reaktioner, der fører til død af motoriske neuroner.
3. Neurotrofisk faktormangel - proteiner, der stimulerer og understøtter neuronal udvikling.
4. Mitochondrial dysfunktion. I hjertet af patogenesen er en stigning i permeabiliteten af ​​mitokondrielle membraner.

Ingen af ​​teorierne understøttes af ubestridelige beviser. I 90% af tilfældene udvikler sygdommen sig spontant, sporadisk. I 10% af tilfældene korrelerer årsagerne til ALS-sygdom med en arvelig disposition. Hos patienter med en arvelig form påvises en mutation af SOD-1-enzymet (superoxid-dismutase-enzym) i 20% af tilfældene.

SOD-1-enzymet er involveret i reguleringen af ​​mængden af ​​frie radikaler. Amyotrofisk lateral sklerose er en sygdom, hvis udvikling i de fleste tilfælde forekommer spontant, men under påvirkning af gunstige forhold, hvilket gør det muligt at identificere risikofaktorer:

• Alder over 50 år.
• Arvelig disposition.
• Mandligt køn.
• Dårlige vaner (rygning, alkoholisme).
• Bopæl i landdistrikter (sammenhæng med negative sundhedseffekter af landbrugspesticider).

Syndromet ved amyotrofisk lateral sklerose er kendetegnet ved klinisk heterogenitet (heterogenitet), hvilket fører til mange muligheder for at beskrive det kliniske billede i praktisk neurologi. Heterogenitet manifesteres i lokaliseringen af ​​debutpatologisk fokus, arten af ​​spredningen af ​​den patologiske proces, variationen i kombinationen af ​​tegn, hastigheden for progression af neurologisk underskud..

Symptomer

ALS-syndrom er et kompleks af tegn, der er forbundet med destruktive processer i vævene i hjernen (hjerne, rygmarv), som bestemmer arten af ​​manifestationer, inklusive de symptomer, der opstår som et resultat af ødelæggelsen af ​​neurale forbindelser. Ved amyotrofisk lateral sklerose er 80% af neuronerne irreversibelt beskadiget, før udpegede kliniske tegn på sygdommen, hvilket komplicerer tidlig diagnose. ALS symptomer i en ung alder i de tidlige stadier af kurset:

• Krampe, rykninger i lemområdet.
• Svaghed i lemmerne.
• Følelsesløshed og andre sensoriske lidelser i muskelvæv.
• Forringelse af tale.

Disse tegn er typiske for mange sygdomme i centralnervesystemet, hvilket markant komplicerer den differentierede diagnose. Prodromalperioden (inden udseendet af alvorlige symptomer) i isolerede tilfælde kan vare op til 1 år. For sygdommen er en hurtig stigning i kliniske tegn typisk. Symptomer på ALS syndrom:

1. Fascikulationer (muskelsvindninger).
2. Perifer lammelse (atoni - nedsat muskel tone, immobilitet, areflexi - mangel på naturlige ufrivillige reaktioner på stimuli).
3. Pyramidale lidelser (tilstedeværelse af patologiske reflekser - oral automatisme, karpal og fod, clonuses - hurtig, rytmisk sammentrækning af en muskelgruppe, synkinesis - refleks ufrivillig bevægelse af et lem som respons på frivillig bevægelse af den modsatte lem).
4. Bulbar-syndrom (dysarthria - svækkelse af tale, dysfagi - sværhedsbesvær, muskelatrofi i tungen, åndedrætsrytmeforstyrrelse).
5. Pseudobulbar syndrom (symptomer, der er karakteristiske for bulbar syndrom, forskellen er, at lammede muskler ikke gennemgår atrofi).

Symptomer på amyotrofisk lateral sklerose i sporadisk og familiær (arvelig) form er ikke forskellige. Debut manifestationer afhænger af lokaliseringen af ​​området med beskadigede nervestrukturer. Hvis den patologiske proces er lokaliseret i zonen med de nedre ekstremiteter (75% af tilfældene), ledsages amyotrofisk sklerose af akavitet ved gåtur, nedsat fleksibilitet i ankelleddet.

Som et resultat ændrer gangarten, patienten snubler, har svært ved at opretholde kropsbalancen. Primær involvering af de øvre lemmer er forbundet med en forringelse af finmotorik i hænderne, hvilket medfører vanskeligheder ved at udføre præcise bevægelser, der kræver fleksibilitet og fingerfærdighed. Gradvis spredes svaghed, som oprindeligt ses i musklerne i hænderne, til alle dele af kroppen.

Bulbar og pseudobulbar syndromer opdages i 67% af tilfældene, er vanskelige at rette op, fører ofte til udvikling af aspirationstypisk lungebetændelse (forbundet med indtagelse af fremmede væsker og andre stoffer i luftvejene) og opportunistiske infektioner provokeret af opportunistiske vira og bakterier. Tidlige symptomer på ALS inkluderer dysarthria, som kan være mild (heshed).

Den spastiske form fortsætter med udviklingen af ​​rhinophonia - en overdreven nasaltone i stemmen. Fremskridende dysfagi ved amyotrof lateral sklerose er ofte årsagen til udviklingen af ​​fordøjelsesdystrofi (protein-energi-underernæring) med symptomer: muskel- og subkutan fedtatrofi, overdreven tør hud, vægttab, dannelse af løse hudfoldinger.

En anden patologi, ofte som følge af dysfagi, er sekundær immunsvigt. Det manifesterer sig som et kronisk, tilbagevendende forløb af øvre luftvejsinfektioner, hæmatologisk mangel, dannelse af autoimmune og allergiske reaktioner. Nogle patienter diagnosticeres med frontotemporal demens. Med denne form for demens forekommer nedbrydning af kortikale (kortikale) neuroner, opførsel af adfærd og personlighed.

Diagnosticering

Differentialdiagnose af amyotrofisk lateral sklerose involverer forskning:

1. MR af hjernen og rygmarven. Det udføres for at udelukke andre patologier i medulla.
2. Elektromyografi. Det udføres for at bekræfte tilstedeværelsen af ​​en denerveringsproces (afbrydelse af nerveforbindelser mellem muskler og nervesystemet) og for at bestemme graden af ​​skade på hjernestoffet.
3. Muskelbiopsi. Der afsløres tegn på muskelatrofi forårsaget af denervering, ofte observeres tidligere end patologiske ændringer under elektromyografi.

For diagnosen er følgende tilstande nødvendige: tilstedeværelsen af ​​tegn på degenerative ændringer i motoriske neuroner, spredning af den patologiske proces, fraværet af andre patologier med identiske symptomer. Spirografi (måling af hastighed og volumenindikatorer for respiration) og polysomnografi (søvnundersøgelse) udføres for at identificere graden af ​​svækkelse af respirationssystemets funktioner.

Behandlingsmetoder

En effektiv ALS-behandlingsprotokol er ikke udviklet. En bekræftet diagnose forudsiger et dødeligt resultat for patienten. Lægemidler, der kan forlænge patientens liv: Riluzole og dens analoge Rilutek. Virkningen af ​​midlerne er baseret på hæmning af frigivelsen af ​​den exciterende aminosyre, hvis overskydende fører til degenerativ skade på neuroner. Som et resultat af terapi stiger patienternes forventede levetid i gennemsnit 3 måneder.

Lateral sklerose kan ikke helbredes. Tilvejebringelse af palliativ (understøttende) medicinsk behandling med det formål at forbedre patientens livskvalitet er af afgørende betydning. Palliativ behandling involverer rettidig identifikation af problemer og implementering af passende behandlingstiltag, levering af moralsk støtte og hjælp til psykosocial tilpasning. Palliativ behandling af amyotrofisk lateral sklerose udføres i følgende retninger:

• For at reducere krampesyndrom (kramper i kalvemusklerne af periodisk art) og fascikulationer er Carbamazepin (førstevalg) medicin, magnesiumbaserede lægemidler, Verapamil angivet.
• For at normalisere muskeltonus bruges muskelafslappende midler (Mydocalm, Baclofen, Tizanidine). For at reducere muskelspasticitet foreskrives fysioterapiøvelser og vandprocedurer i poolen parallelt med lægemiddelbehandling (vandtemperatur 34 ° C).
• For at korrigere dysartri af spastisk genese ordineres lægemidler, der reducerer muskeltonen. Ikke-medikamentelle behandlinger inkluderer påføring af isterninger på tungen. Det anbefales at bruge enkle talekonstruktioner, når man kommunikerer med patienten, som kræver primitive, lakoniske svar.

ALS-behandling udføres under hensyntagen til de dominerende symptomer på sygdommen. Ved dysfagi har patienten svært ved at synke spyt, hvilket forårsager ufrivillig spyt. Patienter gennemgår regelmæssigt mundhygiejne. Det anbefales at begrænse brugen af ​​gærede mælkeprodukter, der bidrager til fortykningen af ​​spyt.

I nærvær af indikationer (signifikant fald i kropsvægt) udføres en operation (endoskopisk gastrostomi) for at skabe en kunstig indgang til mavehulen i niveauet for bughulen til organisering af fodring. Når gang er forstyrret, bruges medicinsk udstyr - kørestole, vandrere. Antidepressiv behandling (Amitriptyline, Fluoxetine) ordineres til udvikling af depressive tilstande og følelsesmæssig labilitet (pludselige humørsvingninger).

Mucolytic (Acetylcystein) og bronchodilatorer bruges til at rense luftrøret og bronchiale grene. Hvis åndedrætsfunktionen er markant nedsat, er patienten forbundet til en ventilator til kunstig åndedræt. Hvis indikeret, udføres en operation (tracheostomi) for at skabe en kunstig anastomose mellem luftrørhulen og miljøet.

Lovende behandlinger inkluderer celleteknologier, der bruger stamceller til at erstatte beskadigede celler og væv i kroppen. Teknikken bruges i praksis til behandling af en anden sygdom forårsaget af neuronal degeneration - multipel sklerose..

Vejrudsigt

Diagnosen ALS er en dødsdom for patienten, fordi sygdommen betragtes som uhelbredelig. Dårlige prognostiske faktorer:

• Tidlig debut.
• Mandligt køn.
• En kort periode fra udseendet af de første tegn til bekræftelse af diagnosen.

Normalt udvikler sygdommen sig i disse tilfælde hurtigt. Prognosen afhænger af forekomsten af ​​den patologiske proces, sværhedsgraden af ​​symptomer, hastigheden af ​​progression af forstyrrelser.

ALS er en uhelbredelig sygdom forbundet med skade på motoriske neuroner. Det er kendetegnet ved en række kliniske varianter, der adskiller sig i alder af begyndelse, variation i lokalisering af den primære læsion og heterogenitet af kliniske manifestationer. Behandling er lindrende.

Innovative behandlinger til amyotrofisk lateral sklerose

ALS eller amyotrofisk lateral sklerose (Lou Gehrig's sygdom) er en patologi, der forårsager død af motoriske neuroner. ALS sygdom betragtes ofte som en muskelsygdom, men det er den ikke. Faktisk er dette en neurologisk sygdom, som forskerne begyndte at forstå..

ALS eller amyotrofisk lateral sklerose (Lou Gehrig's sygdom) er en patologi, der forårsager død af motoriske neuroner. ALS sygdom betragtes ofte som en muskelsygdom, men det er den ikke. Faktisk er dette en neurologisk sygdom, som forskernes mekanisme først begyndte at forstå. Da årsagerne til ALS-sygdom ikke var ukendte i lang tid, var ALS-behandlingen begrænset til symptomatisk behandling.

Den vigtigste årsag til ALS-sygdom er en krænkelse af proteinmetabolismen i centralnervesystemet. Disse proteiner akkumuleres i overskydende i neuronerne i hjernen, som er ansvarlige for koordination af bevægelser og muskeltonus. En sådan ophobning provoserer ødelæggelse af neuroner, som et resultat af hvilke kliniske tegn på ALS sygdom vises. På MR betragtes de ødelagte motorneuroner som bilaterale foci med et hyperintenssignal. Funktionelle tests, såsom elektromyografi, bekræfter forbindelsen mellem nedbrydning af motoriske neuroner og nedsat funktion af specifikke muskler.

Takket være moderne udstyr, innovative behandlingsmetoder og højt kvalificerede læger besættes førende positioner inden for diagnose og kompleks behandling af amyotrofisk lateral sklerose af følgende klinikker:

• Charite Universitetshospital Berlin, Institut for Neurologi
• Bundeswehr Akademisk Hospital Berlin, Institut for Neurologi
• Beta-Klinik Bonn, Institut for Neurologi og Epileptologi
• Universitetshospitalet Ulm, Institut for Neurologi

Omkostningerne ved det medicinske program afhænger af mængden af ​​den foreløbige undersøgelse og den valgte behandlingstaktik. Estimerede priser for diagnose og behandling af amyotrof lateral sklerose er præsenteret nedenfor:

Som alle sygdomme af autoimmun art er amyotrofisk sklerose konstant fremskridt og vanskelig at behandle. Ikke desto mindre pågår forskning, der sigter mod at finde nye terapeutiske tilgange. Hovedmålet med de nye behandlingsmetoder er stadig at forbedre patientens livskvalitet og øge dens varighed. Det er for tidligt at tale om en komplet kur på dette stadie i udviklingen af ​​medicin. For nylig er forskerne opmuntrende. I denne artikel vil vi tale om moderne behandlinger af ALS-syndrom..

Moderne metoder til ALS-behandling

Nye lægemidler

I USA og nogle europæiske lande bruges Masitinib til behandling af ALS. I henhold til virkningsmekanismen er det en tyrosinkinaseinhibitor - et lægemiddel, der sigter mod at blokere et protein, der ophobes i motoriske neuroner. Ved andre neurologiske tilstande er det blevet brugt siden 2008. Men til behandling af amyotrofisk lateral sklerose er den først godkendt siden 2016, hvor den næste fase af kliniske forsøg sluttede..

Et andet skridt blev taget i behandlingen af ​​ALS i 2017. En innovativ medicin til ALS, Radicava (Edaravon), blev udviklet i Japan. Lægemidlet er en antioxidant, der kan bremse udviklingen af ​​amyotrofisk sklerose. I de sidste to årtier er dette det første ALS-lægemiddel, der er godkendt af US Food and Drug Administration (FDA).

Der anvendes medicin:

• lamotrigin
• Cyclophosphamid
• Gabapentin
• Acetylcystein
• amantadin
• dextromethorphan
• Beta-adrenerge agonister

Det er sandsynligt, at nogle af de konservative behandlingsregimer vil hjælpe med at forlænge ALS-patienters levetid eller øge arbejdets længde..

HAL-terapi

Metoden involverer brugen af ​​en særlig dragt - et eksoskelet. Det henter signaler fra nerverne og forstærker dem, hvilket får musklerne til at trække sig sammen. I en sådan dragt kan en person gå og udføre alle de nødvendige handlinger til selvbetjening..

Brugt i klinikker i Tyskland og Japan. Metoden er rettet mod at bekæmpe symptomerne på amyotrof lateral sklerose, så du kan forbedre patientens mobilitet. Terapi bremser muskelatrofi, men påvirker ikke dødsraten for motorneuroner og patientens forventede levetid.

Efter et behandlingsforløb i et specialiseret rehabiliteringscenter kan patienter gå hurtigere og nægte at bruge hjælpemidler (stok, rullator), deres følsomhed forbedres, og neuropatiske smerter falder, muskelmassen i de nedre ekstremiteter øges, muskeltonen gendannes og spastisiteten falder..

NurOwn teknologi

Metoden er en stamcellebehandling af ALS. Ifølge foreløbige undersøgelser kan introduktionen af ​​stamceller i rygmarven delvist gendanne dens struktur og bremse udviklingen af ​​sygdommen. De erstatter døde motoneuroner. Med en enkelt injektion af stamceller i det subarachnoide rum er der en forbedring af patientens tilstand i 88% af tilfældene med en observation på 3 måneder og i 73% af tilfældene med en 6-måneders observation.

Når stamceller indsprøjtes intramuskulært, danner de og gendanner forbindelser med denerverede muskler, der bremser neurons død og producerer også faktorer, der understøtter nerveceller.

Undersøgelser har vist, at på baggrund af ALS-stamcellebehandling falder graden af ​​fald i lungernes tvungne vitale kapacitet fra 5,1% til 1,2%. Den vigtigste dødsårsag hos patienter med ALS er respirationssvigt, der udvikler sig på baggrund af lammelse af åndedrætsmusklerne. Derfor er disse testresultater opmuntrende og håbefulde, at ALS-patienternes forventede levetid øges..

Vejrudsigt

Kan ALS helbredes? På trods af alle moderne innovationer i behandlingen af ​​ALS er prognosen stadig dårlig. Ifølge statistikker lever patienter, der er diagnosticeret med ALS, fra 2 til 6 år. Stamcelleterapi kan forlænge denne periode med 9-18 måneder. Men ikke et enkelt bekræftet tilfælde af helbredelse af ALS er hidtil registreret..

Der er dog historier i medicinen, når en patient lykkedes at leve meget længere end en periode på 6 år. Stephen Hawking, en af ​​verdens mest berømte videnskabsmænd, er et slående eksempel på dette. Han er bundet af kørestol, men har levet med amyotrofisk lateral sklerose i over 70 år..

Hvor behandles ALS??

I det sidste årti har Japan, Tyskland og USA gjort store fremskridt i undersøgelsen af ​​amyotrofisk lateral sklerose. Forskningsinstitutter søger aktivt efter en kur mod denne neurodegenerative sygdom..

ALS-behandling i Rusland og andre lande på det tidligere CIS-område har endnu ikke sådanne muligheder, der er tilgængelige i udenlandske klinikker.

Booking sundhedsvæsen

På jagt efter innovative behandlingsmetoder til amyotrofisk lateral sklerose vælger patienter og deres familier ofte udenlandske klinikker. Som regel accepterer specialiserede europæiske klinikker patienter fra andre lande til behandling, men selve turen kan være forbundet med en række vanskeligheder (forberedelse af dokumenter til behandling i udlandet, søgning efter en medicinsk oversætter, køb af nødvendige medicin osv.).

Booking Health hjælper patienter, der er diagnosticeret med ALS, med at modtage den mest moderne behandling i tyske klinikker, herunder klassiske metoder, såvel som alternativ medicin og alternativ medicin. For at gøre dette skal du efterlade en anmodning på vores websted. Vores ledere vælger et behandlingsprogram for dig og organiserer din rejse til Tyskland.

Reservation af sundhedsorganisationstjenester:

• Udvælgelse og booking af en klinik
• Aftale hos en neurolog
• Oversættelse af dine ekstrakter til tysk og ledsager en tolk under konsultationer med en læge
• Hjælp med at få et visum, hotelreservation og flybilletter
• Møde i lufthavnen og transfer til det medicinske center

Behandles amyotrofisk sklerose?

Amyotrofisk sklerose, eller ALS (amyotrofisk lateral sklerose), er en uhelbredelig sygdom i centralnervesystemet. I udviklingsprocessen lider de øverste og nederste motoriske neuroner i rygmarven såvel som bagagerummet og hjernebarken. Alt dette fører til lammelse og derefter til komplet muskelatrofi..

Amyotrofisk sklerosekoncept

I følge ICD-10 tolkes ALS sygdom som en motorisk neuronsygdom. I medicin er denne patologi bedre kendt som Charcots sygdom..

Separat kan vi udskille syndromet med amyotrofisk sklerose, der opstår som en konsekvens af en anden sygdom. Hvis årsagen til dens udseende er kendt, er behandlingen nøjagtigt rettet mod dens eliminering..

Med udviklingen af ​​denne anomali ødelægges motorneuroner, hvilket fører til mangel på signaloverførsel til hjerneceller. Således udfører nerveceller ikke deres funktioner, og musklerne i den menneskelige legems atrofi.

Hovedtoppen af ​​forekomsten observeres hos personer over 40 år, men ALS kan forekomme i en yngre alder, især hos personer med en arvelig disponering..

ALS skal adskilles fra vasokonstriktion i hjernen såvel som progressiv form for flåttbåret encephalitis, da behandlingsmetoden afhænger af dette.

patogenese

Lateral (lateral) amyotrofisk sklerose er en sygdom, hvor neuroner bliver sårbare og gradvist forringes.

Motoriske neuroner er de største celler i nervesystemet og har lange processer. Deres funktion kræver et betydeligt energiforbrug..

Hver af de motoriske neuroner udfører en vigtig funktion i kroppen, det er gennem dens kanaler, der overføres impulser, der påvirker en persons motoriske aktivitet. Disse celler kræver store mængder calcium og energi..

Hvis disse betingelser ikke er opfyldt, dvs. motorneuroner mangler calcium, begynder en patologisk proces, der fører til:

• toksiske virkninger på hjerneceller, der opstår på grund af aminosyrer;
• skadelig oxidativ proces;
• forstyrrelse af de motoriske neuroner;
• funktionsfejl i proteiner, der danner visse indeslutninger;
• udseendet af muterede proteiner;
• død af motoriske neuroner.

Epidemiologi

Denne sygdom er meget sjælden, forekommer i 2 tilfælde per 100.000 mennesker. Grundlæggende er disse voksne (mellem 20 og 80 år). Forventet levealder er kort. For eksempel lever folk med bulbar ALS normalt i ca. 3 år og med lumbosacral - 4 år.

Kun 7% af alle ALS-patienter overskrider den fem-årige levetid.

Grundene

Udviklingen af ​​amyotrofisk sklerose kan føre til:

• genmutation, arvet;
• ophobning af unormale proteiner i kroppen, hvilket kan føre til ødelæggelse af neuroner;
• en patologisk reaktion, når immunitet ødelægger nerveceller i kroppen
• ophobning af glutaminsyre i kroppen, hvoraf et overskud også ødelægger neuroner;
• angiodystonia. Manglende overholdelse af arbejds- og hviletidsregimet, hyppig stress, en stor mængde tid, der bruges på computeren, fører til en overtrædelse af nervøs regulering af blodkar, nemlig angioødem.
• indtræden i kroppen af ​​en virus, der påvirker nerveceller.

Følgende kategorier af mennesker er mest tilbøjelige til patologi:

• med en arvelig disposition til ALS;
• mænd over 70;
• have dårlige vaner;
• led smitsomme sygdomme, hvor en virus sænkede sig i kroppen, der ødelægger neuroner;
• have kræft eller motorisk neuronsygdom;
• med en fjernet del af maven;
• arbejder under forhold, hvor bly, aluminium eller kviksølv anvendes.

Mange forskere betragter ALS som en degenerativ proces, men faktorerne bag dens udvikling er endnu ikke fuldt ud forstået. Nogle forskere mener, at årsagen ligger i indtagelsen af ​​en filtrerende virus..

Amyotrofisk sklerose påvirker kun det menneskelige motoriske system, mens dets følsomme funktioner forbliver uændrede. Af disse grunde afhænger udviklingen af ​​ALS af faktorer såsom:

1. Ligheden af ​​virussen med en bestemt nervedannelse.
2. Specifikationer for blodforsyningen til det centrale nervesystem.
3. Lymfatisk cirkulation i rygsøjlen eller centralnervesystemet.

Symptomer på sygdommen

I begyndelsen af ​​sygdomsforløbet påvirkes lemmerne, og derefter - andre dele af kroppen. En persons muskler svækkes, hvilket fører til lammelse.

I et tidligt stadie af sygdommen er der følgende karakteristiske tegn:

1. Motilitet er nedsat, armmusklene bliver svage.
2. Svaghed i benene.
3. Nedtapning af foden forekommer.
4. Der er kramper i skuldre, tunge, arme.
5. Talet er forringet, der er vanskeligheder ved at sluge.

Jo længere sygdommen udvikler sig, jo mere komplekse bliver dens symptomer, for eksempel kan der forekomme ufrivillig latter, eller en person kan græde uden grund.

Nogle gange fører ALS til demens.

På senere stadier manifesterer en person symptomer på amyotrofisk sklerose, såsom:

1. Depression.
2. Manglende evne til at bevæge sig.
3. Problemer med at trække vejret.

Symptomerne på sygdommen skal opdeles i to typer:

1. Som observeres med skade på den centrale motoriske neuron:

• nedsat muskelaktivitet;
• øget muskel tone;
• hyperrefleksi;
• patologiske reflekser;

1. Skade på en perifer neuron manifesteres af symptomer som:

• rykninger i musklerne;
• kramper med smerter;
• atrofi i hovedets muskler og andre dele af kroppen;
• muskelhypotension;
• hyporefleksi.

Sjældne symptomer

Det skal bemærkes, at amyotrofisk sklerose manifesterer sig forskelligt hos hver patient. Der er sådanne symptomer på det, der kun kan forekomme hos nogle få, de inkluderer:

1. Sensorisk dysfunktion. Dette sker på grund af svigt i blodcirkulationen, for eksempel kan patienten måske ikke føle sine hænder, de bare sagde.
2. Krænkelse af vandladning, afføring, øjenfunktion.
3. demens.
4. Kognitiv svækkelse, der udvikler sig hurtigt. Samtidig falder patientens hukommelse, hjernens ydeevne osv..

Amyotrofisk sklerose har flere former:

• cerebral;
• cervicothoracic;
• bulbær;
• lumbosacrale.

lumbosacral

Denne form for sygdom kan udvikle sig på to måder:

1. Undertrykkelse af den perifere motoriske neuron i det forreste horn i lumbosacrale rygmarv. Muskelsvaghed vises i det ene, og derefter i det andet ben falder reflekser og tone i dem, som et resultat begynder atrofi-processen. Sammen med dette kan man mærke hyppige rykkninger i benene. Derefter spreder sygdommen sig til armene og derover. Det bliver svært for en person at sluge, tale bliver utydelig, stemmen ændrer sig og tungen bliver tyndere. Underkæben begynder at falde, der er problemer med at tygge og synke mad.
2. Den anden variant af sygdomsforløbet involverer det samtidige nederlag af de centrale og perifere motoriske neuroner, som giver bevægelse af benene. I løbet af dets tid observeres en følelse af svaghed i lemmerne, muskeltonen vises, gradvis muskelatrofi, arthritis forekommer. Derefter går processen i hænderne, de motoriske neuroner i hjernen er også involveret, tyggeprocessen, tale forstyrres, ryninger vises i tungen, angreb af ufrivillig latter eller gråd er mulig.

Cervicothoracic form

Det kan også antage to former:

1. Kun den perifere motoriske neuron påvirkes. Muskelatrofi og nedsat tone påvirker kun den ene hånd og først efter et par måneder - den anden. Hænder begynder at ligne en abes tass. Samtidig med disse processer stiger reflekser i benene, men uden atrofi. Derefter er der et fald i muskelaktivitet i benene, og den bulbale del af hjernen er involveret i den patologiske proces..
2. Samtidig skade på de centrale og perifere motorneuroner. Musklerne i armene begynder at atrofi, deres tone stiger, og på samme tid er der en stigning i reflekser og et fald i styrke i benene. Senere påvirkes bulbarsregionen.

Bulbar form

Med udviklingen af ​​denne form for sygdommen påvirkes den perifere motoriske neuron. Som et resultat forstyrres artikulationen, stemmen ændrer sig, musklerne i tungen atrofi. Hvis den centrale motoriske neuron samtidig påvirkes, forstyrres den svælg og mandibulær refleks, der kan forekomme ufrivillig latter eller gråd. Forøgede gagreflekser.

Efterhånden som sygdommen skrider frem, udvikles parese med atrofi i hænderne, reflekser og tone i dem øges. Den samme ting sker i benene..

Cerebral form

I dette tilfælde påvirkes den centrale motoriske neuron overvejende. I alle muskler i bagagerummet og lemmerne forekommer parese og en stigning i deres tone samt patologiske symptomer på ALS. Ud over nedsat motorisk aktivitet kan psykiske lidelser, hukommelsesnedsættelse, nedsat intelligens, demens, konstante anfaldsskridt på grund af manglende evne til at tage sig selv også forekomme.

Det kliniske billede af ALS

Sygdommen udvikler sig meget hurtigt, parese fører til manglende evne til at bevæge sig og tage sig af sig selv. Hvis åndedrætssystemet også er involveret i sygdomsprocessen, er patienten bekymret for åndenød og luftmangel, selv ved den mindste anstrengelse. I avancerede tilfælde kan patienter ikke trække vejret alene og er konstant under en ventilator.

Hos patienter med ALS udvikles impotens så hurtigt som muligt, i sjældne tilfælde er urininkontinens mulig. Da processen med at tygge og sluge forstyrres, taber de hurtigt vægt, kan lemmerne blive asymmetriske. Der er også et smertesyndrom, da det er vanskeligt for led at bevæge sig på grund af parese.

ALS fører også til lidelser såsom øget sved, fedtet hud og misfarvning. Prognosen for bedring foretages ikke, men den gennemsnitlige forventede levetid for en person med en sådan lidelse er normalt fra 2 til 12 år. De fleste patienter dør inden for 5 år efter diagnosen. Hvis dette ikke sker, fører den videre udvikling af ALS til fuldstændig handicap..

Diagnosticering

For nøjagtigt at stille en nøjagtig diagnose af ALS, er en kombination af faktorer såsom:

1. Symptomer på læsioner i den centrale motoriske neuron (muskeltonus, patologi i hænder og fødder osv.).
2. Tegn på skade på perifere neuroner, som bekræftes ved elektromyografi og biopsi.
3. Sygdomsprogression med ny muskelinddragelse.

Den vigtigste ting for vellykket terapi er at udelukke andre sygdomme, der ligner amyotrofisk sklerose..

Lige i begyndelsen af ​​ALS-behandlingen indsamler lægen en komplet anamnese af patienten, indsamler sine klager og udfører en neurologisk undersøgelse. Derefter ordineres patienten:

• elektromyografi;
• MR scanning;
• blod- og urinprøver;
• undersøgelse af cerebrospinalvæske;
• molekylær genetisk analyse.

En nål-EMG udføres også, hvilket indikerer muskelskade og atrofi. MR er nødvendig for at afklare diagnosen, den kan bruges til at spore atrofi af hjernens motoriske cortex, degeneration af veje, der forbinder centrale og perifere neuroner.

Under diagnosen ALS viser en blodprøve en stigning i kreatinphosphokinase, som frigives under nedbrydningen af ​​muskelfibre. Når man undersøger cerebrospinalvæsken, vil der blive fundet et forøget proteinindhold, og molekylær analyse kan afsløre en mutation i kromosomets 21-gen.

Behandling

Denne type sygdom kan ikke helbredes; der er nogle typer medicin, der let kan forlænge patientens liv. Et af disse stoffer er Riluzole. Det tages konstant ved 100 mg. I gennemsnit stiger levealderen med 2-3 måneder. Det ordineres normalt til patienter, der har haft sygdommen i 5 år, og som kan trække vejret alene. Dette lægemiddel har en negativ effekt på leverens tilstand..

Patienter får også ordineret symptomatisk behandling. Dette inkluderer medicin såsom:

1. Sirdalud, Baclofen - med fascinationer.
2. Berlition, Carnitine, Levocarnitine - forbedrer muskelaktivitet.
3. Fluoxetin, Sertralin - til bekæmpelse af depression.
4. B-vitaminer - for at forbedre stofskiftet i neuroner.
5. Atromine, Amitriptyline - ordineret til spyt.

Ved atrofi i kævemusklerne kan patienten have svært ved at tygge og synke mad. I sådanne tilfælde bør maden aftørres, eller der skal tilberedes en soufflé, potetmos osv. Rens din mund efter hvert måltid..

I tilfælde, hvor patienten ikke kan sluge, tygger mad i lang tid og ikke er i stand til at drikke nok væske, kan han få ordineret en endoskopisk gastrostomi. Alternative metoder kan anvendes, såsom rørfodring eller intravenøs fodring.

I tilfælde af talehæmning, når en person ikke længere kan tale klart, hjælper specielle skrivemaskiner ham med at kommunikere med omverdenen. Venerne i de nedre ekstremiteter skal også overvåges, så trombose ikke vises der. Hvis en infektion er tilsluttet, skal du straks behandles med antibiotika..

For at opretholde fysisk aktivitet skal du bruge ortopædiske sko, indlægssåler, sukkerrør, vandrere osv. Hvis hovedet sækkes, kan der købes specielle hovedholdere. I de senere stadier af sygdommen har patienten brug for en funktionel seng..

Hvis vejrtrækningsprocessen forstyrres hos en person med ALS, får han ordineret periodiske ikke-invasive ventilationsanordninger. Hvis patienten ikke længere kan trække vejret alene, indikeres en trakeostomi eller kunstig ventilation af lungerne.

Hvad der ikke kan bruges

Med udviklingen af ​​amyotrofisk lateral sklerose er anvendelsen af ​​sådanne behandlingsmetoder som:

1. Cytostatika - nedsætter fordøjelsesprocessen og kan reducere immuniteten.
2. Hyperbar oksygenering - mæt blodet med overskydende ilt.
3. Saltinfusion.
4. Hormonelle medikamenter, der fører til lungemuskelmyopati.
5. Forgrenede aminosyrer, der forkorter levetiden.

Fysiske øvelser

Med denne type sygdom er det meget vigtigt at opretholde muskeltonus. Dette kræver ergoterapi og fysioterapi..

Ergoterapi gør det muligt for patienten at leve et normalt liv så længe som muligt. Denne metode er simpelthen nødvendig i alvorlige tilfælde af sygdommen. Fysioterapi hjælper med at bevare fysisk kondition, muskelmobilitet.

Patienten har simpelthen brug for strækmærker for at hjælpe med at tackle smerter og reducere muskelspasmer. De bidrager også til at slippe af med ufrivillige anfald. Du kan strække dig selv (ved hjælp af specielle bælter) eller ved hjælp af en anden person.

Eventuelle øvelser skal være lange og regelmæssige, så vil effekten være positiv..

Prognose for bedring

Chancerne for bedring er meget små, desværre dør alle ALS-patienter inden for 2-12 år. Komplicerer al begyndt lungebetændelse, åndedrætsproblemer og andre sygdomme. Symptomerne på sygdommen forløber meget hurtigt, patientens generelle tilstand bliver værre. I hele medicinhistorien var der kun to mennesker, der formåede at overleve. En af disse er Stephen Hawking, der levede og kæmpede med amyotrofisk sklerose i omkring 50 år. Takket være speciel terapi, den stol, som han bevægede sig på, og computeren designet til kontakt med mennesker omkring ham, var Hawking aktiv indtil den sidste dag..

Hvordan man ikke starter sygdommen

Først er det næsten umuligt at forstå om udviklingen af ​​denne sygdom hos sig selv, da de nøjagtige årsager til dens forekomst ikke er fuldt ud forstået. Sekundære forebyggende foranstaltninger sigter mod at bremse udviklingen af ​​sygdommen. Disse inkluderer:

1. Regelmæssige konsultationer med en neurolog og indtagelse af medicin.
2. Afvisning af dårlige vaner.
3. Korrekt og kompetent behandling.
4. Afbalanceret diæt og vitaminindtag.

ALS er en uhelbredelig sygdom; forskere har endnu ikke fastlagt dens nøjagtige symptomer og årsager. På dette stadie i udviklingen af ​​medicin er der ikke et sådant lægemiddel, der fuldstændigt kan helbrede en person fra en sygdom..