1. Den laveste mandlige stemme. De hørte den tykke bas fra nykommeren og den tynde, velkendte for alle, kvindens stemme fra instruktøren. Drifter, Shackles. || En sanger med den stemme. Bassen ryddet kraftigt i halsen og knurrede i korets dybder som store, godmodige dyr. Kuprin, Fredeligt liv.

2. Den laveste del af et polyfonisk stykke musik.

3. Et musikalsk streng- eller blæseinstrument med lavt register. Jeg spillede ikke [i orkesteret], men stod ved bassen og så på. L. Tolstoy, Albert.

4. pl. h. (basy, -ow). Strenge, nøgler til et musikinstrument, der udsender en lav lyd. Lange stålbasser strækkes ud fra den brede kant af krusningen, sammenflettet med en tynd skinnende, sølvfarvet tråd. Drifter, gennem linjen.

Kilde (trykt version): Ordbog over det russiske sprog: I 4 bind / RAS, Institut for sproglig. forskning; Ed. A. P. Evgenieva. - 4. udgave, slettet. - M.: Rus. lang.; Polygrafer, 1999; (elektronisk version): Grundlæggende elektronisk bibliotek

• Bas (fra italiensk basso - "lav") - en af ​​typerne af den klassiske mandlige sangstem, har det laveste rækkevidde. Afviger i stor dybde og fuld lyd.

Basområde fra E2 - F2 (E, F for en stor oktav) til E4 - G4 (E, F, F #, G for den første oktav), overgangsnotater: A3 - C # 4 (A af en lille oktav - C skarp af den første oktav).

Midten af ​​stemmen C3-C4 (Op til en lille oktav - Op til 1. oktav), men i lav bas kan den imidlertid forskydes.

ALS, a, pl. ý (-а́ almindelig parlance), m. [it. basso, tændt lav]. 1. Den laveste mandlige stemme. || En sanger med denne stemme. 2. Et streng- eller vindmusikinstrument med lav tonestand (musik). 3. Den laveste del af et polyfonisk stykke musik (musik).

Kilde: "Forklarende ordbog om det russiske sprog" redigeret af D. N. Ushakov (1935-1940); (elektronisk version): Grundlæggende elektronisk bibliotek

1. Lyden er i den laveste del af det hørbare område ◆ Du kan hæve bassen ved hjælp af equalizeren.

2. muses. den laveste mandlige stemme, og også en sanger med en sådan stemme ◆ Aria for bas. ◆ Berømt italiensk bas-optræden.

3. muses. dagligdags det samme som bas. ◆ Elvis spillede bas, Paul og John spillede guitarer, og jeg sad bare med munden åben.

Fraseologismer og stabile kombinationer

2. abbr. tørt anodebatteri; strømforsyning til rørradioudstyr

1. kongen af ​​det gamle Bithynia, der regerede i det IV århundrede f.Kr. eh.

2. efternavn ◆ Bass, Evsevy Kondratyevich ◆ Bass, Cornelis ◆ Bass, Shelte John

At gøre Word Map bedre sammen

Hej! Mit navn er Lampobot, jeg er et computerprogram, der hjælper med at lave et kort over ord. Jeg kan tælle meget godt, men indtil videre forstår jeg ikke godt, hvordan din verden fungerer. Hjælp mig med at finde ud af det!

Takke! Jeg vil helt sikkert lære at skelne mellem udbredte ord fra højt specialiserede ord..

Hvor klar er betydningen af ​​ordet bitch (substantiv):

ALS sygdom: hvad er det, symptomer, behandling

Amyotrofisk lateral (lateral) sklerose, også kendt som Lou Gehrig's sygdom (på engelsktalende kilder) eller ALS, hører til en gruppe neurodegenerative sygdomme, der påvirker nervesystemet. Det er kendetegnet ved skade på de motoriske neuroner i kortikale strukturer, bagagerum, sektioner af de forreste horn i rygmarven. For ALS-sygdom er progression af symptomer typisk: muskelatrofi, spastisitet, krampesyndrom, pyramideforstyrrelser.

Karakteristika ved patologi

ALS er en sygdom, der udvikler sig hos patienter i den erhvervsaktive alder, som bestemmer vigtigheden af ​​tidlig diagnose. Patologi forekommer med en hyppighed på 2-5 tilfælde pr. 100 tusind befolkning. Oftere er mænd syge. I den samlede masse af motorneuronsygdomme er andelen af ​​ALS 80%. ALS sygdom kan ikke hærdes. Oftere er patientens dødsårsag forbundet med åndedrætssvigt på grund af infektiøse læsioner i luftvejene eller lammelse af luftvejsmusklerne.

Amyotrofisk lateral sklerose, også kaldet ALS, er en sygdom, der i 10% af tilfældene manifesteres ved progressiv bulbar lammelse, hvilket indikerer skade på kernerne, der udgør grundlaget for kraniale nerver. Muskelatrofi forekommer hos 8% af patienterne og er også progressiv.

Sorter af amyotrofisk sklerose

ALS sygdom er en patologisk tilstand, der ledsages af progressiv skade og død af motoriske neuroner, hvilket fører til en stigende forstyrrelse i motorisk funktion. Patienten kan ikke trække vejret, gå, sluge, tale. Afhængigt af zonen med primær (debut) læsion er der cervikale, thorakale, lænde, diffuse former.

I henhold til frekvensen af ​​stigning i symptomer, skelnes hurtigt-flydende, mellemstrømmende og langsomt-flydende former. O. Hondkarian's klassificering under hensyntagen til lokaliseringen af ​​debutpatologisk fokus antyder fordelingen af ​​lumbosacral, cervicothoracic, bulbar, cerebral arter.

lumbosacral

Det forekommer med en frekvens på 20-25% af tilfældene. Debuten af ​​patologien ledsages af lavere paraparesis (mild lammelse, der påvirker begge ben) med efterfølgende progression.

Cervicothoracic

Det påvises hos 50% af patienterne. Manifesteret ved parese af blandet type i de øvre lemmer og spastisk type i underekstremiteterne.

bulbær

Det diagnosticeres hos 25% af patienterne. Patogenesen er baseret på nederlaget i de kerner, der udgør grundlaget for kraniale nerver (caudal gruppe). Det manifesterer sig med tegn, der er karakteristiske for skader på kraniale nerver, efterfulgt af tilsætning af pyramideforstyrrelser. Progressiv amyotrofi observeres normalt - en dysfunktion af nerveceller fører til udvikling af muskelsvaghed op til patientens komplette immobilisering.

Cerebral

Det forekommer med en frekvens på 1-2% af tilfældene. Det manifesteres af den selektive karakter af skader på motoriske neuroner med udseendet af tegn - pseudobulbar syndrom i kombination med tetraparese og spastisk paraparesis. Perifere motorneuroner er let beskadiget. Den patologiske proces er hovedsagelig lokaliseret i regionen af ​​den centrale anterior gyrus langs hele længden af ​​corticospinal og corticobulbar pathways.

Årsager til forekomst

Årsagerne til amyotrofisk lateral sklerose er ikke fuldt ud forstået. Patogenetiske mekanismer undersøges konstant, hvilket er grunden til fremkomsten af ​​mange teorier og hypoteser:

1. Glutamat excitotoksicitet. Patogenesen er baseret på funktionsfejl i glutamat-aspartat-systemet, hvilket sikrer transportfunktionen. Som et resultat af krænkelser forekommer ophobning af exciterende syrer i de motoriske områder i centralnervesystemet..
2. Autoimmun reaktion. Patogenesen er baseret på produktion af antistoffer mod calciumkanaler, som udløser en række reaktioner, der fører til død af motoriske neuroner.
3. Neurotrofisk faktormangel - proteiner, der stimulerer og understøtter neuronal udvikling.
4. Mitochondrial dysfunktion. I hjertet af patogenesen er en stigning i permeabiliteten af ​​mitokondrielle membraner.

Ingen af ​​teorierne understøttes af ubestridelige beviser. I 90% af tilfældene udvikler sygdommen sig spontant, sporadisk. I 10% af tilfældene korrelerer årsagerne til ALS-sygdom med en arvelig disposition. Hos patienter med en arvelig form påvises en mutation af SOD-1-enzymet (superoxid-dismutase-enzym) i 20% af tilfældene.

SOD-1-enzymet er involveret i reguleringen af ​​mængden af ​​frie radikaler. Amyotrofisk lateral sklerose er en sygdom, hvis udvikling i de fleste tilfælde forekommer spontant, men under påvirkning af gunstige forhold, hvilket gør det muligt at identificere risikofaktorer:

• Alder over 50 år.
• Arvelig disposition.
• Mandligt køn.
• Dårlige vaner (rygning, alkoholisme).
• Bopæl i landdistrikter (sammenhæng med negative sundhedseffekter af landbrugspesticider).

Syndromet ved amyotrofisk lateral sklerose er kendetegnet ved klinisk heterogenitet (heterogenitet), hvilket fører til mange muligheder for at beskrive det kliniske billede i praktisk neurologi. Heterogenitet manifesteres i lokaliseringen af ​​debutpatologisk fokus, arten af ​​spredningen af ​​den patologiske proces, variationen i kombinationen af ​​tegn, hastigheden for progression af neurologisk underskud..

Symptomer

ALS-syndrom er et kompleks af tegn, der er forbundet med destruktive processer i vævene i hjernen (hjerne, rygmarv), som bestemmer arten af ​​manifestationer, inklusive de symptomer, der opstår som et resultat af ødelæggelsen af ​​neurale forbindelser. Ved amyotrofisk lateral sklerose er 80% af neuronerne irreversibelt beskadiget, før udpegede kliniske tegn på sygdommen, hvilket komplicerer tidlig diagnose. ALS symptomer i en ung alder i de tidlige stadier af kurset:

• Krampe, rykninger i lemområdet.
• Svaghed i lemmerne.
• Følelsesløshed og andre sensoriske lidelser i muskelvæv.
• Forringelse af tale.

Disse tegn er typiske for mange sygdomme i centralnervesystemet, hvilket markant komplicerer den differentierede diagnose. Prodromalperioden (inden udseendet af alvorlige symptomer) i isolerede tilfælde kan vare op til 1 år. For sygdommen er en hurtig stigning i kliniske tegn typisk. Symptomer på ALS syndrom:

1. Fascikulationer (muskelsvindninger).
2. Perifer lammelse (atoni - nedsat muskel tone, immobilitet, areflexi - mangel på naturlige ufrivillige reaktioner på stimuli).
3. Pyramidale lidelser (tilstedeværelse af patologiske reflekser - oral automatisme, karpal og fod, clonuses - hurtig, rytmisk sammentrækning af en muskelgruppe, synkinesis - refleks ufrivillig bevægelse af et lem som respons på frivillig bevægelse af den modsatte lem).
4. Bulbar-syndrom (dysarthria - svækkelse af tale, dysfagi - sværhedsbesvær, muskelatrofi i tungen, åndedrætsrytmeforstyrrelse).
5. Pseudobulbar syndrom (symptomer, der er karakteristiske for bulbar syndrom, forskellen er, at lammede muskler ikke gennemgår atrofi).

Symptomer på amyotrofisk lateral sklerose i sporadisk og familiær (arvelig) form er ikke forskellige. Debut manifestationer afhænger af lokaliseringen af ​​området med beskadigede nervestrukturer. Hvis den patologiske proces er lokaliseret i zonen med de nedre ekstremiteter (75% af tilfældene), ledsages amyotrofisk sklerose af akavitet ved gåtur, nedsat fleksibilitet i ankelleddet.

Som et resultat ændrer gangarten, patienten snubler, har svært ved at opretholde kropsbalancen. Primær involvering af de øvre lemmer er forbundet med en forringelse af finmotorik i hænderne, hvilket medfører vanskeligheder ved at udføre præcise bevægelser, der kræver fleksibilitet og fingerfærdighed. Gradvis spredes svaghed, som oprindeligt ses i musklerne i hænderne, til alle dele af kroppen.

Bulbar og pseudobulbar syndromer opdages i 67% af tilfældene, er vanskelige at rette op, fører ofte til udvikling af aspirationstypisk lungebetændelse (forbundet med indtagelse af fremmede væsker og andre stoffer i luftvejene) og opportunistiske infektioner provokeret af opportunistiske vira og bakterier. Tidlige symptomer på ALS inkluderer dysarthria, som kan være mild (heshed).

Den spastiske form fortsætter med udviklingen af ​​rhinophonia - en overdreven nasaltone i stemmen. Fremskridende dysfagi ved amyotrof lateral sklerose er ofte årsagen til udviklingen af ​​fordøjelsesdystrofi (protein-energi-underernæring) med symptomer: muskel- og subkutan fedtatrofi, overdreven tør hud, vægttab, dannelse af løse hudfoldinger.

En anden patologi, ofte som følge af dysfagi, er sekundær immunsvigt. Det manifesterer sig som et kronisk, tilbagevendende forløb af øvre luftvejsinfektioner, hæmatologisk mangel, dannelse af autoimmune og allergiske reaktioner. Nogle patienter diagnosticeres med frontotemporal demens. Med denne form for demens forekommer nedbrydning af kortikale (kortikale) neuroner, opførsel af adfærd og personlighed.

Diagnosticering

Differentialdiagnose af amyotrofisk lateral sklerose involverer forskning:

1. MR af hjernen og rygmarven. Det udføres for at udelukke andre patologier i medulla.
2. Elektromyografi. Det udføres for at bekræfte tilstedeværelsen af ​​en denerveringsproces (afbrydelse af nerveforbindelser mellem muskler og nervesystemet) og for at bestemme graden af ​​skade på hjernestoffet.
3. Muskelbiopsi. Der afsløres tegn på muskelatrofi forårsaget af denervering, ofte observeres tidligere end patologiske ændringer under elektromyografi.

For diagnosen er følgende tilstande nødvendige: tilstedeværelsen af ​​tegn på degenerative ændringer i motoriske neuroner, spredning af den patologiske proces, fraværet af andre patologier med identiske symptomer. Spirografi (måling af hastighed og volumenindikatorer for respiration) og polysomnografi (søvnundersøgelse) udføres for at identificere graden af ​​svækkelse af respirationssystemets funktioner.

Behandlingsmetoder

En effektiv ALS-behandlingsprotokol er ikke udviklet. En bekræftet diagnose forudsiger et dødeligt resultat for patienten. Lægemidler, der kan forlænge patientens liv: Riluzole og dens analoge Rilutek. Virkningen af ​​midlerne er baseret på hæmning af frigivelsen af ​​den exciterende aminosyre, hvis overskydende fører til degenerativ skade på neuroner. Som et resultat af terapi stiger patienternes forventede levetid i gennemsnit 3 måneder.

Lateral sklerose kan ikke helbredes. Tilvejebringelse af palliativ (understøttende) medicinsk behandling med det formål at forbedre patientens livskvalitet er af afgørende betydning. Palliativ behandling involverer rettidig identifikation af problemer og implementering af passende behandlingstiltag, levering af moralsk støtte og hjælp til psykosocial tilpasning. Palliativ behandling af amyotrofisk lateral sklerose udføres i følgende retninger:

• For at reducere krampesyndrom (kramper i kalvemusklerne af periodisk art) og fascikulationer er Carbamazepin (førstevalg) medicin, magnesiumbaserede lægemidler, Verapamil angivet.
• For at normalisere muskeltonus bruges muskelafslappende midler (Mydocalm, Baclofen, Tizanidine). For at reducere muskelspasticitet foreskrives fysioterapiøvelser og vandprocedurer i poolen parallelt med lægemiddelbehandling (vandtemperatur 34 ° C).
• For at korrigere dysartri af spastisk genese ordineres lægemidler, der reducerer muskeltonen. Ikke-medikamentelle behandlinger inkluderer påføring af isterninger på tungen. Det anbefales at bruge enkle talekonstruktioner, når man kommunikerer med patienten, som kræver primitive, lakoniske svar.

ALS-behandling udføres under hensyntagen til de dominerende symptomer på sygdommen. Ved dysfagi har patienten svært ved at synke spyt, hvilket forårsager ufrivillig spyt. Patienter gennemgår regelmæssigt mundhygiejne. Det anbefales at begrænse brugen af ​​gærede mælkeprodukter, der bidrager til fortykningen af ​​spyt.

I nærvær af indikationer (signifikant fald i kropsvægt) udføres en operation (endoskopisk gastrostomi) for at skabe en kunstig indgang til mavehulen i niveauet for bughulen til organisering af fodring. Når gang er forstyrret, bruges medicinsk udstyr - kørestole, vandrere. Antidepressiv behandling (Amitriptyline, Fluoxetine) ordineres til udvikling af depressive tilstande og følelsesmæssig labilitet (pludselige humørsvingninger).

Mucolytic (Acetylcystein) og bronchodilatorer bruges til at rense luftrøret og bronchiale grene. Hvis åndedrætsfunktionen er markant nedsat, er patienten forbundet til en ventilator til kunstig åndedræt. Hvis indikeret, udføres en operation (tracheostomi) for at skabe en kunstig anastomose mellem luftrørhulen og miljøet.

Lovende behandlinger inkluderer celleteknologier, der bruger stamceller til at erstatte beskadigede celler og væv i kroppen. Teknikken bruges i praksis til behandling af en anden sygdom forårsaget af neuronal degeneration - multipel sklerose..

Vejrudsigt

Diagnosen ALS er en dødsdom for patienten, fordi sygdommen betragtes som uhelbredelig. Dårlige prognostiske faktorer:

• Tidlig debut.
• Mandligt køn.
• En kort periode fra udseendet af de første tegn til bekræftelse af diagnosen.

Normalt udvikler sygdommen sig i disse tilfælde hurtigt. Prognosen afhænger af forekomsten af ​​den patologiske proces, sværhedsgraden af ​​symptomer, hastigheden af ​​progression af forstyrrelser.

ALS er en uhelbredelig sygdom forbundet med skade på motoriske neuroner. Det er kendetegnet ved en række kliniske varianter, der adskiller sig i alder af begyndelse, variation i lokalisering af den primære læsion og heterogenitet af kliniske manifestationer. Behandling er lindrende.

Amyotrofisk lateral sklerose (ALS, Motorisk neuron sygdom, Progressiv muskelatrofi, Progressiv bulbar parese, Familiel motorisk neuron sygdom)

Amyotrofisk lateral sklerose er en neurodegenerativ sygdom, der ledsages af død af centrale og perifere motoriske neuroner. De vigtigste manifestationer af sygdommen er skeletmuskelatrofi, fascikulation, spastisitet, hyperrefleksi, patologiske pyramidale tegn i fravær af bækken- og oculomotoriske lidelser. Det er kendetegnet ved et konstant progressivt kursus, der fører til død. Amyotrofisk lateral sklerose diagnosticeres på baggrund af neurologiske statusdata, ENG, EMG, MR af rygsøjlen og hjernen, analyse af cerebrospinalvæske og genetiske undersøgelser. Desværre har medicin hidtil ikke en effektiv patogenetisk terapi mod ALS..

ICD-10

Generel information

Udtrykket "amyotrofisk lateral sklerose" svarer også til: motorisk neuronsygdom, familiel motorisk neuronsygdom, progressiv muskelatrofi, progressiv bulbar lammelse. Forekomsten af ​​amyotrofisk lateral sklerose er 1,5-5 tilfælde pr. 100.000 population. Ifølge forskellige statistikker er ALS 1,5-3 gange mere almindelig hos mænd. Den gennemsnitlige alder for manifestation er 40-60 år. I 5-10% af tilfældene er sygdommen familiær.

Årsager til ALS

Amyotrofisk lateral sklerose er den "sidste bane" for en kaskade af generelle patologiske reaktioner, der er initieret af forskellige kendte eller ukendte triggere. I nogle tilfælde kan amyotrof lateral sklerose være forårsaget af mutationer i superoxid-dimutase-1-genet, når den vigtigste patogenetiske faktor er den cytotoksiske virkning af et defekt enzym. Mutant superoxid dismutase-1 akkumuleres mellem lagene i mitokondriell membran og forstyrrer aksonal transport; interagerer med andre proteiner, hvilket fører til en krænkelse af deres nedbrydning.

Fremkomsten af ​​sporadiske tilfælde af amyotrofisk lateral sklerose lettes af ukendte triggere, som ligesom mutant superoxid dismutase-1 er i stand til at realisere deres virkninger under betingelser med øget funktionel belastning på motorneuroner, hvilket forårsager deres selektive sårbarhed.

patogenese

Indtil videre er de nøjagtige patogenetiske mekanismer for udvikling af amyotrofisk lateral sklerose ukendt. Der er flere teorier: teorien om forstyrrelser i transporten af ​​exciterende aminosyrer (glutamat og aspartat) i de motoriske områder i centralnervesystemet; teorien om dannelse af autoantistoffer til forskellige typer Ca-kanaler, hvilket fører til død af neuroner; neurotrofisk faktormangelteori.

For nylig er den mest populære i det videnskabelige forskningsmiljø hypotesen om mitochondrial dysfunktion, hvilket er, at der på grund af øget mitokondrial permeabilitet er en "lækage" af frie radikaler, der beskadiger motoriske neuroner, mikrogliale celler og astroglia med den efterfølgende udvikling af neurodegeneration..

Klassifikation

I henhold til den primære læsion i centralnervesystemet skelnes følgende former for ALS:

• Høj (cerebral);
• Cervikal-bulbær;
• Bryst;
• lumbosacral.

I henhold til hastigheden af ​​progression af kliniske symptomer er der 3 typer ALS:

• Hurtigt progressiv;
• Moderat progressiv;
• Langsomt progressiv.

ALS symptomer

ALS med livmoderhalsdebut

I den klassiske version af amyotrofisk lateral sklerose med livmoderhalsdebut dannes samtidig asymmetrisk øverste, slappe paraparesis med hyperrefleksi og patologiske pyramidale tegn på begyndelsen af ​​sygdommen. Sammen med dette udvikles asymmetrisk lavere spastisk paraparesis med hyperrefleksi og patologiske tegn. I fremtiden forenes en kombination af bulbar og pseudobulbar syndromer, endda senere, amyotrofier af de nedre ekstremiteter, der er fremherskende i ekstensormuskelgruppen, er mere udtalt.

I den segmenterede variant af amyotrof lateral sklerose med livmoderhalsdebut i begyndelsen af ​​sygdommen dannes asymmetrisk øverste, flaccid paraparesis, som er ledsaget af hyporeflexi og patologiske pyramidale tegn i de nedre ekstremiteter (uden hypertonicitet). På tidspunktet for udvikling af plegia i de proximale ekstremiteter forsvinder de minimale pyramidale symptomer i hænderne, og patienter bevarer på dette tidspunkt evnen til at bevæge sig uafhængigt. Med udviklingen af ​​sygdommen slutter bulbar-syndrom sig også sammen, endnu senere er der tydelige amyotrofier og parese i de nedre ekstremiteter.

I den klassiske variant af amyotrof lateral sklerose med diffus debut begynder sygdommen med udviklingen af ​​uklar asymmetrisk tetraparese. Sammen med dette udvikler bulbar-syndrom sig i form af dysfoni og dysfagi. Hurtig træthed, markant vægttab, inspirerende dyspnø.

ALS med lænde debut

I den klassiske variant af amyotrofisk lateral sklerose med lumbal debut ved sygdommens begyndelse dannes en asymmetrisk lavere flaccid paraparesis med hyperreflexi og patologiske pyramidale tegn. Sammen med dette observeres asymmetriske øverste paraparesis med amyotrofier, muskelhypertonicitet, hyperrefleksi og patologiske pyramidale tegn. Når slap paraplegi udvikler sig, bevarer patienterne evnen til at bruge deres hænder. Bulbar og pseudobulbar syndromer slutter sig senere.

I den segmenterede variant af amyotrofisk lateral sklerose med lændeindtræden starter sygdommen med dannelsen af ​​en underordnet slap asymmetrisk paraparesis med atrofi og tidlig udryddelse af senreflekser. I fremtiden slutter den øvre slappe asymmetriske paraparesis sammen med tidlig udryddelse af senreflekser. Det efterfølgende udviklende bulbar-syndrom manifesterer sig i form af dysfoni og dysfagi. Der er alvorlig inspiratorisk dyspné på grund af tidlig involvering af hjælpemusklerne i den patologiske proces samt et markant fald i kropsvægt.

I den pyramidale variant af amyotrofisk lateral sklerose med lændeudbrud manifesterer sygdommen sig ved dannelse af lavere spastisk asymmetrisk paraparesis med hyperrefleksi, amyotrofier og patologiske pyramidale tegn; fremover går den øvre spastiske paraparesis med de samme tegn sammen, hvorefter pseudobulbar syndrom udvikler sig.

ALS med progressiv bulbar parese

I den klassiske variant af amyotrofisk lateral sklerose med progressiv bulbar parese udvikles dysarthria, dysfagi, nasophonia, atrofi og fascination af tungen ved sygdommens begyndelse. Derefter udvikles en øvre slapp asymmetrisk paraparesis med hyperrefleksi, atrofi og patologiske pyramidale tegn. Derefter slutter den nedre spastiske asymmetriske paraparesis med hyperrefleksi og patologiske pyramidale tegn. Der er et markant fald i kropsvægt, og i det sene stadie af sygdommen deltager luftvejsforstyrrelser.

I den segmenterede variant af amyotrofisk lateral sklerose med progressiv bulbar parese starter sygdommen med udviklingen af ​​dysfoni, dysfagi, dysarthria, tab af svælg og mandibulære reflekser. Endvidere udvikler en øvre slap asymmetrisk paraparesis med hyperrefleksi, atrofi og patologiske pyramidale tegn. Senere slutter den nedre spastiske asymmetriske paraparesis med hyperrefleksi og patologiske tegn. I forbindelse med dysfagi reduceres kropsvægten markant. I det sene stadie af sygdommen deltager luftvejsforstyrrelser.

Komplikationer

På grund af den markante svækkelse af muskeltonen forekommer ledkontraktioner. Næsten alle patienter udvikler til sidst komplet lammelse af den berørte del af kroppen (øvre, nedre ekstremiteter, nakke) med et tab af evnen til at gå og selvpleje. De mest alvorlige komplikationer inkluderer aspiration lungebetændelse, der er forårsaget af bulbar og pseudobulbar lidelser, der forekommer hos 67% af patienterne..

Halvdelen af ​​patienterne er kendetegnet ved et fald i hukommelse og mental ydeevne. Hos 5% af patienterne kombineres demens med parkinson-syndrom (muskelstivhed, gangstivhed, lav tremor). Forstyrrelser i bækkenfunktion, såsom urininkontinens og ufrivillig tarmbevægelse, er atypiske ved amyotrofisk lateral sklerose og forekommer kun i de senere stadier af sygdommen.

Diagnosticering

Neurologer er involveret i tilsynet med patienter med amyotrof lateral sklerose. Hos nogle patienter er det muligt at identificere en positiv familiehistorie (en nær slægtning med denne sygdom). Ved undersøgelse af patienten er der et fald i muskeltonus, bulbarsygdomme og tilstedeværelsen af ​​kramper - smertefulde muskelsammentrækninger. For at afklare diagnosen ordineres en yderligere undersøgelse, herunder:

• EMG. Når du udfører nålelektromografi, er der et fald i impulsens hastighed, en stigning i amplitude og varighed af handlingspotentialet for motoriske enheder, episoder med spontan elektrisk aktivitet (fibrillation, fascikulation).
• Muskelbiopsi. Det histologiske billede af en nervebiopsi viser tegn på demyelinering, hævelse, forfald og død af de aksiale cylindre.
• MR MR af hjernen udføres for at udelukke andre neurodegenerative sygdomme, der har et lignende klinisk billede. I sjældne tilfælde viser ALS-patienter en stigning i signalet fra cortico-spinale kanaler.
• DNA-analyse. Ved anvendelse af polymerasekædereaktionsmetoden kan mutationer i generne af superoxid-dismutase-1 (SOD1) og C9orf72 påvises hos nogle patienter. I tilfælde af den familiære form af amyotrof lateral sklerose findes mutationer i FUS, TARDBP gener.

Differential diagnose

For at differentiere amyotrofisk lateral sklerose fra potentielt hærdelige og / eller godartede sygdomme udføres MR af rygsøjlen og hjernen. Med sin hjælp afsløres tegn på degeneration af de pyramidale kanaler, som er karakteristiske for de pyramidale og klassiske varianterne af ALS..

Derudover skal amyotrofisk lateral sklerose på grund af lignende symptomer og klinisk billede differentieres fra:

• muskelsygdomme (myosit med cellulære abnormaliteter, dystrofisk myotoni Rossolimo-Steinert-Kurshman, oculopharengial myodystrophy);
• sygdomme med skade på den neuromuskulære synapse (myasthenia gravis, Lambert-Eaton syndrom);
• sygdomme i perifere nerver (multifokal motorisk neuropati med ledningsblokke, Personage-Turner syndrom, isolerede motoriske polyneuropatier, proksimal diabetisk motorisk polyneuropati, Isaks neuromyotonia);
• rygmarvssygdomme (Kennedy bulbospinal amyotrofi, såvel som andre spinal amyotrofier hos voksne, kronisk vertebrogen iskæmisk myelopati, syringomyelia, rygmarvs tumorer, familiær spastisk paraplegi, hexosaminidase-mangel, kronisk lymfocytisk leukæmi eller lymfom med perifere motoriske neuronlæsioner);
• sygdomme i hjernen (discirculatory encephalopathy, multisystem atrofi, syringobulbia, tumorer i den bageste kraniale fossa og craniospinal knudepunkt);
• systemiske sygdomme.

ALS-behandling

Ikke-lægemiddelterapi

Alle patienter med denne diagnose skal indlægges på den neurologiske afdeling. Der er ingen effektiv behandling, der kan stoppe udviklingen af ​​sygdommen. Det eneste lægemiddel, der påvirker patogenesen af ​​amyotrof lateral sklerose, er riluzol.

Dette lægemiddel hæmmer frigivelsen af ​​glutamat fra neuroner, en aminosyre, der udløser degeneration af nerveceller. Dens brug kan forlænge patientens levetid i gennemsnit 3 måneder. Alle terapeutiske foranstaltninger er rettet mod at stoppe eller lindre de vigtigste symptomer på ALS - bulbarsygdomme og spasticitet:

• Træningsterapi. Regelmæssig fysisk aktivitet anbefales for at opretholde muskeltonus. I de indledende stadier af sygdommen udføres aktive øvelser på senere stadier, når uafhængige bevægelser er vanskelige, passive.
• Ortopædiske apparater. For at fikse forskellige dele af kroppen for at forhindre knogledeformiteter og artikulære kontrakturer bruges ortoser, korsetter og immobiliserende splinter.
• Ernæring. Med udviklingen af ​​bulbarsygdomme på grund af svækkelse af svælg i svælg og tunge, er der en fare for, at mad trænger ind i luftvejene. Derfor anbefales det at spise halvfaste fødevarer (grød, kartoffelmos). Spisning skal ske i lodret stilling. Endoskopisk gastrostomi udføres for svær dysfagi.
• Opretholdelse af åndedrætsfunktion. Et meget vigtigt aspekt i behandlingen af ​​patienter med amyotrof lateral sklerose. Afhængig af sværhedsgraden af ​​iltmangel foreskrives iltindånding gennem en næsekanyle eller ansigtsmaske, ikke-invasiv ventilation af lungerne gennem bærbare ventilatorer.
• Tilvejebringelse af kommunikation. Hos svære patienter med svær muskelatrofi og dysartri anvendes forskellige elektroniske eller mekaniske kommunikationsindretninger til at lette kommunikationen med andre..

Lægemiddelterapi

Alle ovennævnte aktiviteter har kun den maksimale terapeutiske virkning, hvis de bruges sammen og regelmæssigt, samt suppleres med farmakoterapi. Til behandling af ALS-patienter ordineres følgende lægemidler:

• Muskelrelaxanter og antikonvulsiva. Muskelafslappende medikamenter (baclofen, tolperison) og antikonvulsiva (carbamazepin, phenytoin) er effektive til at bekæmpe muskelspasticitet og smertefulde kramper..
• Holinoblockers. Ved svær spytning anvendes medikamenter, der undertrykker produktionen af ​​spyt - m-kolinerg receptorblokkere (atropin, hyoscin).
• Dextromethorphan og quinidin. Disse lægemidler er godt bevist til korrektion af bulbarsygdomme..
• Mukolytika og slimløsende stoffer. Hos patienter med svaghed i åndedrætsmusklerne, for at eliminere problemer såsom svag ekspektoration og ophobning af tykt sputum i luftvejene, bruges medikamenter, der tynder sputumet (acetylcystein) og stimulerer dets ekspektoration (terpinhydrat).

Eksperimentel behandling

Klinisk forskning er løbende for at finde og udvikle en effektiv behandling af ALS. Det mest lovende område i øjeblikket anses for at være cellulære teknologier, nemlig intraspinal injektion af mesenkymale stamceller. En gang i rygmarvshulen er stamceller i stand til at differentiere sig til neuroner og gradvist erstatte dødt nervevæv.

Visse succes i form af en forøgelse i forventet levealder for ALS-patienter blev også demonstreret ved undersøgelser, hvor rekombinant humant erythropoietin, ciliær neurotropisk faktor og insulinlignende faktor-1 blev anvendt. Edaravone viste ringe effektivitet.

Vejrudsigt

Ved amyotrofisk lateral sklerose er prognosen altid dårlig. En undtagelse kan være arvelige tilfælde af ALS, der er forbundet med visse mutationer i superoxid dismutase-1 genet. Sygdommens varighed med lænde-debut er ca. 2,5 år, med bulbar-debut - ca. 3,5 år. Ikke mere end 7% af de patienter, der er diagnosticeret med ALS, lever mere end 5 år.

Forebyggelse

Der er ingen metoder til specifik forebyggelse af amyotrof lateral sklerose. Den eneste effektive måde at forhindre udviklingen af ​​sygdommen er prenatal diagnose (påvisning af mutationer i fostervand eller chorion villi) og ophør af graviditet. Sekundær forebyggelse er at forhindre komplikationer.

Bas er, hvad det er

Dahls forklarende ordbog. IN OG. Dahl. 1863-1866.

Se hvad "ALS" er i andre ordbøger:

bas - bas, a, pl. h. s, s... Russisk staveordbog

bas - bas /... Morfemisk og staveordbog

bas - amandyқ sadaқasy. Zheke basy ushin bereletin sadaa, pіtіr. Keshkіlіkti auyzashar, taңerteңgіlіkti sәresi deidі. Oraza uaқytynda mұsylmandar semeysynyң rbir basyna basamandy п (pіtіr) s ad a a asy n tuleidі (Ana tili, 26.04.1990, 6). Bas...... kasakhisk tilinin tusindirme sozdigi

BAS - BASK bakteriedræbende aktivitet af blodserumhonning. BASK Kilde: http://www.zzr.ru/archives/2002/12/article6.htm BAS BAS tøranodebatteri BAS Ordbøger: Ordbog over forkortelser og forkortelser for hæren og specialtjenester. Comp. A. A. Shchelokov. M.: OOO... Ordbog over forkortelser og forkortelser

bas - a, m. basse f., it. basso. 1. Lav mandlig stemme. Sl. 18. Bass, den laveste stemme i sang. LP 6. En stemme begyndte at synge i en hes bas. Osipov Eneida 3 15. Alle mulige sopraner, contraltos, tenorer, barytoner,...... Historisk ordbog over russiske gallicismer blev valgt fra serverne og stemmer taget til gården

bas - a; pl. bas, s; m. [ital. basso lav]. 1. Den laveste mandlige stemme; en sangstemme af sådan klang. Tal, syng i bas. Fløjl, tyk bas. 2. En sanger med en sådan stemme. 3. Strenge- eller vindmusikinstrument med lavt register. Bass...... Encyclopedisk ordbog

ALS - (Fransk basse, fra bas lav). 1) den laveste mandlige stemme. 2) et musikinstrument svarende til en violin, men meget større end det. Ordbog med fremmede ord inkluderet i det russiske sprog. Chudinov AN, 1910. ALS 1) den laveste mandlige...... Ordbog med fremmede ord på det russiske sprog

bas - Se sangeren. Ordbog med russiske synonymer og udtryk, der ligner betydningen. under. red. N. Abramova, M.: Russiske ordbøger, 1999. bas (lav, tyk) (lyd, stemme), sanger; trombone, kontrabas, trompet, bas, oktav, bas Ordbog af russere... Ordbog over synonymer

bas - [lav tone, stemmer] n., m., uptr. sjældent Morfologi: (nej) hvad? bas, hvad? bas, (se) hvad? bas end? bas, hvad med? om bas og bas; pl. hvad? bas, (nej) hvad? bas, hvorfor? bas, (se) hvad? bas end? bas, hvad med? om bas 1. Bass...... Dmitrievs forklarende ordbog

Basho - (1603-1694) den største repræsentant for den poetiske genre "haiku" (se); i japansk litteratur er denne genre uløseligt forbundet med hans navn. Digterens rigtige navn er Matsuo Chuzaemon Munefusa. I henhold til skikken og forfatterne fra Tokugawa-æraen (1603-1868)... Litterær encyklopædi

Bas - (fra italiensk basso low) 1) Lav mand. korsanger. stemme. Omtrentlig rækkevidde i solodele: FA fa1, i kor til pe1 MI. Noteret i basclef. Der er høje, melodiøse (basso cantante), center. og lav (basso profundo) B. High B. normalt...... Russian Humanitarian Encyclopedic Dictionary

Amyotrofisk lateral sklerose - hvad er det, og hvordan man behandler det

Lad os diskutere i detaljer en sådan sygdom som amyotrof lateral sklerose. Du finder ud af, hvad det er, hvad er symptomerne og årsagerne. Lad os berøre diagnosen og behandlingen af ​​ALS sygdom. Og der vil også være mange andre nyttige anbefalinger om dette emne..

Amyotrofisk lateral sklerose - hvad er denne sygdom

Dette forklarer, hvor presserende det er at studere problemet. Det blev først beskrevet af den franske psykiater Jean-Martin Charcot i 1869. Som hun fik et andet navn som Charcots sygdom.

I USA og Canada kaldes det også Lou Gehrigs sygdom. I 17 år var han en amerikansk baseballspiller. Men desværre blev han 36 år gammel syg af amyotrofisk lateral sklerose. Og det næste år døde han.

Det vides, at størstedelen af ​​ALS-patienter er mennesker med et højt intellektuelt og professionelt potentiale. De oplever hurtigt alvorligt handicap og død..

Motoranalysatoren påvirkes. Det er en del af nervesystemet. Det transmitterer, indsamler og behandler information fra receptorer i muskel-skelet-systemet. Og organiserer også koordinerede menneskelige bevægelser.

Hvis du ser på billedet herunder, vil du se, at motorsystemet er meget komplekst..

Motoranalysatorstruktur

I øverste højre hjørne ser vi den primære motoriske cortex, den pyramidale kanal, der fører til rygmarven. Det er disse strukturer, der er berørt i ALS..

Pyramidal kanalanatomi

Anatomien i den pyramidale kanal er præsenteret her. Her ser du et ekstra motorområde, premotor cortex..

Disse transformationer transmitterer signaler fra hjernen til de motoriske neuroner i rygmarven. De innerverer knoglemuskler og regulerer frivillige bevægelser..

Amyotrofisk lateral sklerose er en usædvanlig neurodegenerativ sygdom! ICD 10-kode - G12.2.

Manifestation af amyotrofisk lateral sklerose

Patogenese af amyotrofisk lateral sklerose

Hvis vi taler om patogenesen af ​​amyotrofisk lateral sklerose, skal vi først og fremmest forstå følgende. Der er forskellige (stort set ukendte) genetiske faktorer.

De realiseres under betingelser for motoneurons selektive sårbarhed. Det vil sige under de forhold, der sikrer det normale livsfysiologiske arbejde i disse celler.

Patogenese af amyotrofisk lateral sklerose

Under patologiske forhold spiller de imidlertid en rolle i udviklingen af ​​degeneration. Dette fører derefter til de vigtigste mekanismer for patogenese.

Hver sådan motoneuron er et specielt kraftværk. Hun påtager sig et stort antal impulser og sender dem derefter til implementering af koordinerede menneskelige bevægelser.

Disse celler kræver store mængder intracellulært calcium. Det er han, der sikrer driften af ​​mange motoriske neuronsystemer. Derfor falder produktionen af ​​proteiner, der binder calcium, i celler..

Reducerer ekspressionen af ​​visse glutamatreceptorer (ampa) og ekspressionen af ​​proteiner (bcl-2), der forhindrer programmeret celledød.

Under patologiske forhold arbejder disse træk ved den motoriske neuron med degenerationsprocessen. Som et resultat er der:

• Toksicitet (glutamat excitotoksicitet) exciterende med aminosyrer
• Oxiderende (oxidativ) stress
• Cytoskelettet for motorneuroner forstyrres
• Nedbrydning af proteiner med dannelse af visse indeslutninger er forringet
• Der er en cytotoksisk effekt af mutante proteiner (sod-1)
• Apoptose eller programmeret celledød af motoneurons

Sygdomsformer

Familial ALS (Fals) - opstår, når en patient med en familiehistorie af lignende tilfælde af denne sygdom. Det udgør 15%.

I andre tilfælde, når de har mere komplekse arveveje (85%), taler vi om sporadiske ALS..

Epidemiologi for motorneuronsygdom

Hvis vi taler om epidemiologien af ​​motorneuronsygdom, er antallet af nye patienter pr. År ca. 2 tilfælde pr. 100.000 mennesker. Udbredelsen (antallet af ALS-patienter ad gangen) er fra 1 til 7 tilfælde per 100.000 mennesker.

Som regel bliver folk fra 20 til 80 år syge. Selvom undtagelser er mulige.

Gennemsnitlig forventet levealder:

• Hvis ALS-sygdom begynder med taleinsufficiens (med bulbartilbrydelse), lever de normalt i 2,5 år
• hvis det starter med en slags bevægelsesforstyrrelser (spinal debut), er det 3,5 år

Det skal dog bemærkes, at 7% af patienterne lever længere end 5 år..

Genetiske lokaliteter af familiær ALS

Her ser vi mange typer af familiære ALS. Mere end 20 mutationer er blevet opdaget. Nogle af dem er sjældne. Nogle er almindelige.

Genetiske lokaliteter af familiær ALS

En type	Frekvens	Gene	Klinik
FALS1 (21q21)	15-20% FALS	SOD-1	Typisk
FALS2 (2q33)	Sjælden, AP	Alsin	Atypisk, SE
FALS3 (18q21)	En familie	Ukendt	Typisk
FALS4 (9q34)	Meget sjælden	Sentaxin	Atypisk, SE
FALS5 (15q15)	Sjælden, AR	Ukendt	Atypisk, SE
FALS6 (16q12)	3-5% FALS	FUS	Typisk
FALS7 (20p13)	En familie	?	Typisk
FALS8	Meget sjælden	VAPB	Atypisk, diff.
FALS9 (14q11)	Sjælden	Angiogenine	Typisk
FALS10 (1p36) ALS-FTD	1-3% Fals op til 38% familiær og 7% sporadisk	TDP-43 9q21, C9orf72	Typisk ALS, FTD, ALS-FTD

Der er også nye ALS-gener. Vi har ikke vist nogle af dem. Men bunden er, at alle disse mutationer fører til en sidste sti. Til udvikling af læsioner af centrale og perifere motoneuroner.

Klassificering af motoriske neuronsygdomme

Nedenfor er klassificeringen af ​​motoriske neuronsygdomme.

Norris klassificering (1993):

• Amyotrofisk lateral sklerose - 88% af patienterne:
  • bulbar debut ALS - 30%
  • bryst debut - 5%
  • diffus - 5%
  • cervical - 40%
  • korsryg - 10%
  • luftvej - mindre end 1%
• Progressiv bulbar lammelse - 2%
• Progressiv muskelatrofi - 8%
• Primær lateral sklerose - 2%

Varianter af bas af Hondkarian (1978):

1. Klassisk - 52% (når læsioner af centrale og perifere motoriske neuroner er jævnt repræsenteret)
2. Segment-nuklear - 32% (små tegn på central læsion)
3. Pyramidal - 16% (vi ser tegn på en perifer læsion ikke så lyst som tegn på en central)

Naturlig patomorfose

Hvis vi taler om forskellige åbninger, skal det påpeges, at sekvensen for udvikling af symptomer altid er sikker..

Pathomorphosis med bulbar og cervikal debut af ALS

Når bulbar begynder, forekommer først taleforstyrrelser. Derefter sluger lidelser. Så er der paresia i lemmerne og luftvejslidelser.

Med en livmoderhalsdebut begynder overtrædelsesprocessen med den ene hånd og derefter over til den anden. Efter dette kan bulbarforstyrrelser og bevægelsesforstyrrelser i benene forekomme. Det hele starter på den side, hvor den primære hånd er beskadiget.

Hvis vi taler om thoraxindtræden af ​​ALS, er det første symptom, som patienter normalt ikke bemærker, svaghed i rygmusklerne. Tilstanden er forstyrret. Derefter opstår parese i hånden sammen med atrofi.

Pathomorphosis i thorax og lændeindtræden af ​​ALS

Desuden spreder sygdommen sig til benet på samme side. Genparese forekommer. Benene påvirkes, og derefter opstår bulbar og åndedrætsforstyrrelser.

Ved lænde-debut påvirkes det ene ben først. Derefter fanges den anden, hvorefter sygdommen går over i hænderne. Derefter forekommer luftvejs- og bulbarforstyrrelser..

Kliniske manifestationer af Charcots sygdom

De kliniske manifestationer af Charcots sygdom inkluderer:

1. Tegn på skade på perifere motoriske neuroner
2. Tegn på skade på centrale motoneuroner
3. Kombination af bulbar og pseudobulbar syndromer
4. Forfatningsmæssige symptomer

Dødelige komplikationer, der fører til død:

1. Dysfagi (svulstlidelse) og fordøjelsesproblemer (ernæring)
2. Spinal- og bagagerumssystemer i åndedrætsorganer på grund af atrofi af hoved- og hjælpemuskler

Tegn på læsion af den centrale motoriske neuron

Tegn på central motorisk neuron involvering inkluderer:

1. Tab af fingerfærdighed - sygdommen begynder, når personen begynder at have svært ved at knappe, binde skolisser, spille klaver eller trække en nål
2. Derefter falder muskelstyrken
3. Spastisk muskel tone øges
4. Hyperrefleksi vises
5. Patologiske reflekser
6. Pseudobulbar symptomer

Tegn på skade på den perifere motorneuron

Tegn på perifer motorisk neuronlæsion er kombineret med tegn på central læsion:

1. Fascikuleringer (synlige ryninger i muskler)
2. Crumpy (smertefulde muskelkramper)
3. Parese og atrofi af skeletmusklerne i hovedet, bagagerummet og lemmerne
4. Muskelhypotension
5. hyporefleksi

Konstitutionelle symptomer på ALS

De konstitutionelle symptomer på ALS inkluderer:

• ALS-associeret cachexia (tab af mere end 20% af kropsvægten på 6 måneder) er en katabolisk begivenhed i kroppen. Det er forbundet med døden af ​​et stort antal celler i nervesystemet. I dette tilfælde får patienter ordineret anabolske hormoner. Cachexi kan også udvikle sig fra underernæring..
• Træthed (omarrangering af endepladerne) - hos nogle patienter er en reduktion på 15 - 30% mulig med EMG

Sjældne symptomer på amyotrofisk lateral sklerose

Her er hvad der gælder for sjældne symptomer ved amyotrofisk lateral sklerose:

• Følsomme lidelser. Det er imidlertid vist, at ALS-patienter (især i alderdom) i 20% af tilfældene har sensoriske lidelser. Dette er polyneuropati. Derudover, hvis sygdommen begynder med hænderne, hænger patienten blot. De har nedsat cirkulation. Potentialer kan også mindskes i disse sensoriske nerver..
• Overtrædelser af oculomotoriske funktioner, vandladning og afføring er ekstremt sjældne. Mindre end 1%. Dog er hyppigere sekundære krænkelser mulige. Dette er en svaghed i bækkenbundsmusklerne..
• Demens (demens) forekommer i 5% af tilfældene.
• Kognitiv svækkelse - 40%. I 25% af tilfældene er de progressive.
• Tryksår - mindre end 1%. Forekommer som regel med svær fordøjet underernæring.

Det er værd at sige, at i nærvær af disse symptomer, kan man være i tvivl om diagnosen.

Man skal dog altid huske, at hvis en patient har et typisk klinisk billede af denne sygdom og har disse symptomer, er det muligt at diagnosticere ALS med funktioner.

Moderat kognitiv svækkelse og demens

Lad os tale mere detaljeret om mild kognitiv svækkelse og demens i Lou Gehrigs sygdom. Her ser vi ofte mutationer i C9orf72-genet. Det fører til udvikling af ALS, frontotemporal demens og deres kombination.

Der er tre muligheder for udvikling af denne lidelse:

1. Den adfærdsmæssige mulighed er, når patientens motivation falder (apato-abulisk syndrom). Eller omvendt, disinhibition vises. En persons evne til aktivt og tilstrækkeligt at kommunikere i samfundet reduceres. Faldende kritik. Talens flyt er svækket.
2. Eksekutor - krænkelse af planlægningshandlinger, generalisering, talefritid. Logiske processer overtrædes.
3. Semantisk (tale) - flydende og meningsløs tale vises sjældent. Imidlertid forekommer dysnomi ofte (ord glemmes), fonemiske parafasier (læsion af de frontale talezoner). De foretager ofte grammatiske fejl og stamming. Der er et afsnit (skriveforstyrrelse) og oral apraxi (kan ikke vikle hans læber rundt om spirografets rør). Der er også dysleksi og dysgrafi.

Diagnostiske kriterier for frontotemporal dysfunktion ifølge D.Neary (1998)

D.Nearys diagnostiske kriterier for frontotemporal dysfunktion inkluderer sådanne obligatoriske tegn som:

• Usynlig begyndelse og gradvis progression
• Tidligt tab af selvkontrol over adfærd
• Den hurtige fremkomst af kommunikationsvanskeligheder i samfundet
• Tidlig følelsesladet udfladning
• Tidlig tilbagegang i kritik

Patienten vises nedenfor. Hun har et symptom på tomme øjne. Dette er ikke et specifikt symptom. Men med ALS-sygdom, når en person ikke kan tale og bevæge sig, er det dette, du skal være opmærksom på.

Symptom på "tomme øjne" hos en patient med ALS + LVD-afsnit og "telegrafstil" i LIA

Til højre er et eksempel, hvor patienten skriver i telegrafisk stil. Hun skriver enkeltord og laver fejl.

Se hvordan huden fortykes i ALS. Det er vanskeligt for patienter at gennembore huden med en nålelektrode. Derudover er der vanskeligheder med lumbale punktering..

Normal og fortykket hud med ALS

Reviderede El Escorial-kriterier for ALS (1998)

Et pålideligt ALS er indstillet, når tegn på skade på de perifere og centrale motoriske neuroner kombineres i tre niveauer af centralnervesystemet ud af fire mulige (bagagerum, cervikale, thorakale og lændehvirvel).

Sandsynligvis er en kombination af tegn på to niveauer i centralnervesystemet. Nogle tegn på central motorisk neuron involvering er meget høje.

Sandsynligt følsomt laboratorium - en kombination af tegn på et niveau i centralnervesystemet i nærvær af tegn på skade på perifere motoriske neuroner i mindst to lemmer og fraværet af tegn på andre sygdomme.

Mulig ALS er en kombination af symptomer på samme niveau. Enten er der tegn på central motorisk neuronlæsion rostral til tegn på perifer motorisk neuronlæsion, men der er ingen ENMG-data for andre niveauer. Kræver udelukkelse af andre sygdomme.

Den mistænkte er isolerede tegn på skade på den perifere motoriske neuron i to eller flere dele af centralnervesystemet.

Progression af motorisk neuronal sygdom

Progressionen af ​​motorisk neuronal sygdom kan opdeles i tre typer:

1. Hurtigtab på mere end 10 point på 6 måneder
2. Gennemsnit - tab på 5-10 point på seks måneder
3. Langsomt - tab på mindre end 5 point om måneden

Progression af motorisk neuronal sygdom

Instrumenterende metoder til diagnosticering af ALS

Instrumenterede diagnostiske metoder er designet til at udelukke sygdomme, der er potentielt hærdelige eller har en godartet prognose.

Elektromyografi i diagnosen ALS

Der er to metoder til ALS-diagnostik:

1. Elektromyografi (EMG) - verifikation af den generelle karakter af processen
2. Imaging af magnetisk resonans (MRI) i hjernen og rygmarven - udelukkelse af fokale læsioner i centralnervesystemet, hvis kliniske manifestationer ligner dem ved debut af MND

Amyotrofisk lateral sklerose - behandling

Desværre er der i øjeblikket ingen fuldgyldig behandling af amyotrofisk lateral sklerose. Derfor betragtes denne sygdom stadig som uhelbredelig. Mindst tilfælde af helbredelse af ALS er endnu ikke registreret.

Men medicin står ikke stille!

Forskellige undersøgelser gennemføres konstant. Klinikker bruger metoder, der hjælper patienten med at lette sygdommens tolerance. Vi drøfter disse retningslinjer nedenfor..

Der er også lægemidler, der forlænger en ALS-patients levetid..

Det samme gælder stamceller. Der har været studier, der har vist forbedring i de tidlige stadier. Men da blev personen værre, og ALS-sygdommen begyndte at komme videre..

Derfor er stamceller i øjeblikket ikke den behandlingsvej, der skal vælges. Derudover er selve proceduren meget dyr..

Patogenetisk behandling af Lou Gehrigs sygdom

Der er lægemidler, der bremser udviklingen af ​​Lou Gehrigs sygdom.

Riluzole er en presynaptisk inhibitor af glutamatfrigivelse. Forlænger patienternes liv med et gennemsnit på 3 måneder. Du skal tage så lang tid, som personen forbliver selvbetjening. Doser på 50 mg 2 gange om dagen før måltider hver 12. time.

Det er værd at sige, at afmatningen i progression ikke kan mærkes. Lægemidlet gør ikke en person bedre. Men patienten bliver syg længere og senere ophører med at tjene sig selv.

Prisen på Riluzole i forskellige apoteker varierer fra 9.000 til 13.000 rubler.

NP001 er en aktiv ingrediens natriumchlorit. Denne medicin er en immunregulator for neurodegenerative sygdomme. Undertrykker makrofaginflammation in vitro og hos patienter med amyotrofisk lateral sklerose.

3 måneder efter droppere i en dosis på 2 mg / kg stabiliserer natriumchlorit sygdomsforløbet. Det stopper slags progression.

Hvad man ikke skal anvende

Med ALS bør du ikke bruge:

• Cytostatika (forværrer immundefekt med underernæring)
• Hyperbar oksygenering (forværrer en allerede nedsat udslip af kuldioxid)
• Saltinfusion til hyponatræmi hos patienter med ALS og dysfagi
• Steroidhormoner (forårsager åndedrætsmuskelmyopati)
• Forgrenede kæde aminosyrer (forkorte levetid)

Palliativ behandling af Charcots sygdom

Målet med palliativ terapi mod Charcots sygdom er at reducere individuelle symptomer. Samt forlænge patientens liv og opretholde stabiliteten i dens kvalitet på et vist stadie af sygdommen.

1. Behandling af ikke-fatale ALS-symptomer
2. Behandling af dødelige symptomer (dysfagi, ernærings- og luftvejssvigt)

Behandling af ikke-fatale ALS-symptomer

Overvej nu metoderne til behandling af ALS med ikke-fatale symptomer..

For det første er dette en reduktion i fasculation og kramper:

• Quinidinsulfat (25 mg 2 gange om dagen)
• Carbamazepin (100 mg 2 gange om dagen)

Kan give lægemidler, der reducerer muskeltonen:

• Baclofen (op til 100 mg pr. Dag)
• Sirdalud (op til 8 mg pr. Dag)
• Centralt virkende muskelafslappende midler (Diazepam)

Bekæmpelse af artikulære kontrakturer:

• Ortopædiske sko (forebyggelse af equinovarus-deformitet i fødderne)
• Komprimerer (novocaine + dimexid + hydrocortison / lidase / ortofen) til behandling af skulderformet periatrosis

Myotropiske metaboliske medikamenter:

• Carnitin (2 - 3 g pr. Dag) kursus 2 måneder, 2 - 3 gange om året
• Kreatin (3 - 9 g om dagen) et kursus på to måneder tager 2 - 3 gange om året

De giver også multivitaminpræparater. Neuromultivitis, milgamma, liposyrepræparater drypper intravenøst. Behandlingsforløbet er 2 måneder og 2 gange om året.

• Midantan (100 mg pr. Dag)
• Ethosuximid (37,5 mg pr. Dag)
• Fysioterapi

Til forebyggelse af subluxation af hovedet på humerus med slap parese af hænderne bruges aflastningsbandager til de øvre ekstremiteter af Dezo-typen. Du skal have 3 - 5 timer om dagen.

Specielle ortoser er tilgængelige. Dette er hovedholdere, fodholdere og håndsplinter.

Der er også hjælpemidler i form af krykker, vandrere eller bælter til løft af en lem..

Der er også specielle retter og enheder, der letter hygiejne og hverdag..

Hygiejneindretninger til ALS-patienter

• Talanbefalinger
• Is applikationer
• Giv medicin, der reducerer muskeltonen
• Brug tabeller med alfabet og ordbøger
• Elektroniske skrivemaskiner
• Multifunktionelle lydoptagere
• Stemmeforstærkere
• Et computersystem med sensorer på øjenkugler bruges til at gengive tale i form af tekst på skærmen (billede nedenfor)

Taleterapi for mennesker med Charcots sygdom

Aspiration lungebetændelse i ALS

• Polvolumen og densitetstest, når der sluges, forekommer dysfagi med peakfluometry.
• Videofluoroskopi, APRS (aspirationsindtrængningsskala) DOSS (dysfagi udfaldet alvorlighedsskala)

Nedenfor ser vi definitionen af ​​densitet og volumen af ​​væske, nektar og budding, som patienten skal synke..

Polvolumen og densitetstest

Dysfagi-behandling

I behandlingen af ​​dysfagi (slukningsforstyrrelse) anvendes følgende i det indledende trin:

1. Halvfast mad ved hjælp af en mixer, blender (potetmos, gelé, grød, yoghurt, gelé)
2. Flydende fortykningsmidler (Resourse)
3. Fjern svære at sluge fødevarer: med faste og flydende faser (suppe med kødstykker), faste og bulkprodukter (valnødder, chips), tyktflydende produkter (kondenseret mælk)
4. Reducer produkter, der øger spyt (fermenteret mælk, søde slik)
5. Fjern fødevarer, der forårsager hostefleks (varme krydderier, stærk alkohol)
6. Forøg madens kalorieindhold (tilsætning af smør, mayonnaise)

Gastrostomi bruges til behandling af progressiv dysfagi. Især perkutan endoskopisk.

Stadier af perkutan endoskopisk gastrostomi

Perkutan endoskopisk gastrostomi (PEG) og enteral ernæring forlænger levetiden for ALS-patienter:

• ALS + PEG-gruppe - (38 ± 17 måneder)
• ALS-gruppe uden PEG - (30 ± 13 måneder)

Behandling af åndedrætssvigt

Behandling af åndedrætssvigt er ikke-invasiv intermitterende ventilation (NIPP, BIPAP, NIPPV), to niveauer med positivt tryk (inspiratorisk tryk er højere end ekspirationstrykket).

Indikationer for ALS:

Spirografi (FVC-åndedrætsværn til ALS-patienter

Indikationer for åndedrætsværn:

• Spinal ALS med tvungen vital kapacitet (FVC) 80-60% - sover 22 (S)
• Bulbar PASS FZHEL 80-60% - sover 25 (ST)
• Spinal ALS FVC 60-50% - sover 25 (ST)
• FVC under 50% - tracheostomi (VIVO 40-enhed, VIVO 50 - PCV, PSV-tilstande)

Kunstig (invasiv) ventilation er sikker, forhindrer aspiration og forlænger menneskelivet.

Indikationer for invasiv ventilation:

• Manglende evne til at tilpasse sig NSAID, eller det varer mere end 16-18 timer om dagen
• Ved bulbarsygdomme med stor risiko for aspiration
• Når NVPL ikke leverer tilstrækkelig iltning

Kriterier, der begrænser overførslen til mekanisk ventilation for ALS:

1. Alder
2. Satsen for sygdomsprogression
3. Kommunikationsmulighed
4. Frontal-tidsmæssig dimension
5. Familieforhold
6. Psykisk sygdom hos en patient
7. Vanlig rus
8. Frygt for død

Kommunikator til kommunikation

Psykoterapi til amyotrofisk lateral sklerose

Psykoterapi til amyotrofisk lateral sklerose er også meget vigtig. Hun har brug for både patienten og hans familiemedlemmer.

Der er alarmer for toksisk afhængighed. Det vil sige misbrug af tobak, stoffer eller alkohol. Patienter tegner sig for 49%, og familiemedlemmer tegner sig for 80%. Som et resultat fører alt dette til følgende konsekvenser.

Medicinske og sociale konsekvenser af psykiske lidelser
Afvisning af at blive undersøgt af en læge	7,6%
Afslag på dynamisk observation	61,8%
Afslag på aggressive behandlinger (gastrostomi, ikke-invasiv ventilation, tidlig trakeostomi)	74,5%
Henvisning til behandlinger, der ikke er dækket af den internationale standard for ALS-behandling	64,4%
- inklusive svindlere (organisationer eller enkeltpersoner), hvilket førte til betydelige materielle omkostninger	29,6%
Behandling i udlandet	15,2%

Patogenesen af ​​mentale lidelser i ALS

Så hvad sker der med den menneskelige psyke på diagnosestadiet:

• Ambivalens (dualitet) ved at tænke
• Udvikling af angst - stof- og internetafhængighed
• Tvangstanker - tvangssyndrom (gentagne undersøgelser fra forskellige læger)
• Krænkelse af pårørendes mentale tilstand - komfortable lidelser (psykiatrisk kokon)

På udviklingsstadiet af neurologisk underskud:

• Nægtelse af sygdom (omvendt hysterisk reaktion)
• Eller der er en accept af sygdommen (depression)

I stadiet med stigende neurologisk underskud:

• Uddybelse af depression
• Nægtelse af behandling

Behandling af psykiske lidelser

Generelt er det i dette tilfælde med Charcots sygdom bydende nødvendigt at behandle behandlingen af ​​psykiske lidelser. Dette inkluderer:

• Erstatning af antikolinergika til spyt (atropin, amitriptylin) med butolotoxin og bestråling af spytkirtlerne
• Kolinomimetika (lav dosis galantamin)
• Atypiske antipsykotika - seroquel, muligvis i dråber - neuleptil
• Start ikke behandlingen med antidepressiva, da de øger angsten. Bedre at give noget blødere (azafen).
• Brug af beroligende midler - alprazolam, stresam, mezapam
• Brug kun sovepiller, når de er immobiliserede
• Pantogam

Ergoterapi og fysioterapi til ALS

Lad os tale lidt om ergoterapi og fysioterapi for ALS. Du finder ud af, hvad det er, og hvad det er til.

Fysioterapeuten hjælper patienten med at bevare optimal fysisk kondition og mobilitet under hensyntagen til, hvordan alt dette påvirker livet.

Hvis fysioterapi overvåger, hvordan patientens liv ændrer sig, er der brug for en anden person, der vurderer patientens meget livskvalitet..

En ergoterapeut er en specialist, der hjælper patienten med at leve så uafhængigt og så interessant som muligt. Specialisten skal undersøge særegenhederne i patientens liv. Specielt for patienter med svær sygdom.

Strækmærker

Strækning og bevægelse ved maksimal amplitude forhindrer kontraktioner, reducerer spasticitet og smerter. Inkluderet fra ufrivillige krampevirkninger.

Strækning kan udføres ved hjælp af en anden person eller en ekstern ekstra kraft. Patienten kan gøre dette selv ved hjælp af bælter. Men her skal du huske, at med denne metode vil en person bruge energi.

Hjælper muskeltræning ALS?

Der er undersøgelser, der siger, at brugen af ​​resistensøvelser for de øvre lemmer hos en patient med amyotrofisk lateral sklerose førte til en stigning i statisk styrke hos 14 muskelgrupper (den steg ikke i 4).

Og dette er efter 75 dages træning. Derfor bør alle klasser være regelmæssige og lange.

Fremskridt i muskelstyrke vist i undersøgelsen

Venstre (%)		Højre (%)
Før	Efter 75 dage	Før	Efter 75 dage
Albue flexion	95,8	102,2	86,6	106,8
Forlængelse af albuen	69,0	62,1	66,8	106,9
Indvendig skulderrotation	56,0	70,0	67,0	80,0
Ekstern rotation af skulderen	51,4	60,0	60,0	69,1
Skulder bortføring	80,0	64.2	67,0	75,3
Skulderadduktion	55,8	86,3	66,8	98,0
Skulderforlængelse	69,0	102,2	87,0	111,8
Håndledsforlængelse	42,0	82,2	55,5	44,0

Som du kan se, var der en betydelig stigning i muskelstyrke i de fleste grupper. Som et resultat af en sådan aktivitet blev det lettere for en person at få genstande fra øverste hylde. Eller afhent en vare og læg den på hylden.

I selve behandlingen blev der udført bevægelser langs en bane tæt på dem, der blev brugt i PNF. Dette er det øjeblik, hvor lægen giver modstand mod patientens bevægelse. Selvfølgelig skal sådan modstand ikke være særlig stærk. Det vigtigste er at fange den rigtige grad.

Mange bevægelser udføres typisk diagonalt. Sving for eksempel dit ben diagonalt. Selve øvelserne blev udført ved hjælp af elastiske bånd (rangler). Selvom delvis er gjort ved hjælp af modstand med hænder.

Øvelser med elastiske bånd (rangler)

Metodologi til undervisning

Her er metodologien til at gennemføre klasser:

• Handlingen blev udført med at overvinde modstand under hele bevægelsen
• Envejs bevægelse tog 5 sekunder
• Lektionen bestod af to sæt på 10 bevægelser
• Hvile mellem sæt var ca. 5 minutter
• Holdene blev afholdt 6 gange om ugen:
  • 2 gange med en specialist (overvinde modstanden fra en specialist's hænder)
  • 2 gange med et familiemedlem (samme håndmodstand)
  • 2 gange alene med elastiske bandager
• Resultaterne fra tabellen blev vist efter 75 dage (65 lektioner) af kurset

Hvad er kraftvirkningen baseret på

Hvorfor øges styrken, selv når den motoriske neuron er beskadiget? En stillesiddende livsstil fører til, at kardiovaskulær tilbageholdelse kan forekomme.

Med andre ord begynder de muskler, der ikke er påvirket, også at svækkes. Og det er på deres træning, at effekten af ​​stigende styrke er baseret..

De-træning forekommer også, fordi funktionel support falder. Med en stillesiddende livsstil leveres lidt ilt. Derfor forbedrer træning med moderat fysisk aktivitet kroppens samlede funktion..

Intensiteten af ​​lektionen for Lou Gehrigs sygdom

Jeg vil sige, at stærke modstandsøvelser ikke har nogen effekt. Desuden giver de ikke, de kan også skade patienten med Lou Gehrigs sygdom.

Men træning af moderat intensitet fører til en forbedring af musklernes arbejde, der ikke er påvirket af betydelig svaghed. Hvis musklen praktisk talt ikke bevæger sig, skal du ikke regne med en stigning i dens styrke..

Der er dog muskler, der foretager bevægelser, men svagt.

Regelmæssig træning med moderat modstand hjælper med at forbedre statisk styrke i nogle muskler.

Brug Borg-skalaen til at bestemme betydelige og ubetydelige belastninger.

RPE niveau	Beskrivelse af belastningsgraden
0	Ingen belastning
0,5	Ekstremt lille
1	Meget let
2	Let
3	Gennemsnit
4	Næsten tung
fem	Tung
6 7	Meget tung
8 ni	Ekstremt tung
ti	Maksimum

Fra 0 til 10 kan vi bestemme de subjektive fornemmelser, som en person har, når han træner.

Der er en sådan beregning, der hjælper med at bestemme hjertets reserve. Det er, med hvilken hjertefrekvens kan du træne let og sikkert.

• Træningsintensitet = Hvilende hjerterytme + 50% til 70% hjertereserve
• Hjertereserve = 220 - alder - hvilepuls

Aerob træningsprogram for ALS

Der er også et 16 ugers aerob træningsprogram for ALS. Det gøres tre gange om ugen. Et par gange gør vi det hjemme på ergometeret og på steppen. Så en gang på hospitalet under opsyn af en fysioterapeut.

• 1-4 uger 15 til 30 minutter
• Fra 5 uger til en halv time

Øvelser på trinnet (trin hvor du skal klatre op og derefter ned):

• De første 5 uger (3 minutter)
• 6-10 uger (4 minutter)
• 11-16 uger (5 minutter)

Hospital klasser:

1. 5 minutter opvarmning (pedalering uden belastning)
2. 30 minutters moderat træning (15 minutters cykling, 10 minutters gang, 5 minutters trin)
3. 20 minutters styrketræning (forside lår, biceps og triceps)
4. 5 minutter af den sidste del

Og dette program førte også til, at patienterne senere forbedrede deres fysiske tilstand..

Principper for gendannelse af daglige aktiviteter

Fysioterapeuten og ergoterapeuten skal altid tænke på tre ting for at forbedre en persons daglige aktiviteter:

1. Specialisten skal evaluere og optimere patientens fysiske evner
2. Under hensyntagen til disse muligheder skal du vælge den optimale holdning til hver handling.
3. Tilpas patientens miljø og se, hvordan den fysiske ydeevne kan forbedres

Gåstøtte til Charcot sygdom

Meget ofte er specialister nødt til at løse problemet med at støtte vandring af deres patient med Charcots sygdom. Der er flere løsninger her. Armkrykker kan bruges, fordi de er lettere at læne sig til.

Men nogle gange er regelmæssige vandrestikker nok. Men de kræver styrke, fordi du skal holde hele hånden. Og for at gå på glatte overflader, anbefaler jeg at købe specielle "katte" på apoteket.

Katte til vandring på glatte overflader

Hvis foden sækker, har du brug for en fodholder.

Hvis en person er for træt eller simpelthen ikke kan gå, er det nødvendigt med en kørestol. Og hvad er den optimale model at vælge - dette spørgsmål skal besluttes i fællesskab af en ergoterapeut og en fysioterapeut..

Du skal også tage hensyn til klapvognens modularitet (indstillinger). De hjælper med at udføre daglige aktiviteter.

For eksempel kan en antipipningsanordning bruges i en kørestol for at forhindre fald. Transit hjul kan også bruges. Så du kan køre, hvor en bred klapvogn ikke passer.

Nogle gange er vi nødt til at levere bremser til eskorten. Hovedstøtter, sidestropper osv. Kan også inkluderes.

Som du kan se, er tilpasning og valg af kørestol også en meget vigtig del for en ALS-patient..

Sædehøjde

Sædehøjde er også vigtig. Fra en højere overflade vil det være meget lettere for patienten at stå op. På et højt niveau vil en person også sidde mere jævnt. I dette tilfælde aktiveres rygmusklerne..

Derfor er det ikke nødvendigt at placere patienten i en lav stol. Han vil være ubehagelig i det. Derudover vil det være meget vanskeligere at fjerne en patient fra en sådan stol..

Tilpasning af sengens højde

Så ud over klapvognen skal du justere det optimale niveau for sengen og stolen.

Eating

Madindtag afhænger af hvilket bord patienten sidder ved. Undgå runde borde, da de gør det vanskeligt at holde sig, mens du sidder.

Hvis en person har dårlig hovedstøtte og fødevarer falder ud af munden, skal du under ingen omstændigheder oprette et højt hovedgærde. Så det vil være meget vanskeligt for ham at sluge..

Jeg anbefaler at løse dette problem på andre måder. For eksempel kan en nakkeholder bruges.

Hvis du lægger patienten på et højt hovedgærde, skal du i det mindste gøre det, så hele ryggen ligger på dette hovedgærde. Det vil sige, ryggen skal ikke bøjes.

Hvis en person ligger helt vandret, vil han have meget lav åndedrætsevne. Hvis det hæves med 30 º, vil det være meget bedre.

At ligge på din side og på et højt hovedgærde vil være bedre end bare på din side. Men den værste position er på ryggen og vandret.

Hvis du sidder, bliver din vejrtrækning endnu bedre! Husk, at vi altid spiser mens vi sidder. Derfor hjælper vi altid med at vippe hovedet fremad..

Der er også mange tilpassede bestik, der er lettere at holde med din hånd. For eksempel apparater med tykkere håndtag. Der er endda specielle klip til børsten og meget mere..

Hvis en person har dysfagi, vil det være vanskeligt for ham at tænke på en fiktiv svælg og desuden bære denne mad til sig selv med en svag hånd. I dette tilfælde er det derfor ikke nødvendigt at jage tilpasning til selvbetjening..

Drikke

Der er bestik til at hjælpe dig med at drikke. For eksempel er der specielle afskårne briller. Som et resultat kan du drikke fra et sådant glas uden at smide hovedet tilbage. Næsen falder ned i dette hak, hvilket får personen til at drikke mere sikkert..

Udskæringsbriller

Der er også et krus med to håndtag. Det er meget behageligt at bære med begge hænder.

Krus med to håndtag

Positioneringsprogram for ALS

For at koordinere arbejds- og hvileplanen samt afbalancere ALS-patientens muligheder for overdreven træthed skal du overholde et specielt program (skema).

Her er et eksempelpositioneringsprogram for en alvorligt handicappet person, der muligvis står oprejst i et stykke tid..

Sidder i lænestolen	8: 00-9: 00
Ligger på højre side	9: 00-11: 00
Stående i en verticalizer	11: 00-11: 20
Sidder i lænestolen	11: 20-12: 00
Liggende på venstre side	12: 00-14: 00
Sidder i lænestolen	14: 00-15: 00
Ligger på højre side	15: 00-17: 00
Liggende på min mave	17: 00-17: 20

ALS sygdom - foto

Nedenfor er et billede af ALS sygdom. Alle billeder kan klikkes for at forstørre.